一、生理病理及危險因子

這種先天性畸形的特徵是三尖瓣的缺損或發育不全，造成右心房的血無法順利地流入右心室中。在新生兒時期由於卵圓孔尚未完成關閉是以血液可由右心房進入左心房在進入左心室，如此由主動脈打出去之血才有足夠之心輸出量，而肺動脈之血流來源則伴隨所合併之其他心臟畸形而不同。三尖瓣閉鎖又可依照是否合併大血管轉位及肺動脈狹窄再做分類（1）。因為三尖瓣閉鎖皆伴隨著各種不同程度的右心室發育不良，故常將此症歸屬於右心發育不全症候群。亦可將此症歸類為功能性單一心室。

二、症狀及徵象

三尖瓣閉鎖的病童，常合併其他的心臟畸形，所以臨床上症狀表現的差異很大。因為缺乏右心房及右心室之間的交通，所以從上下腔靜脈流回心臟的靜脈血無法經由三尖瓣注入右心室中。所有的靜脈血都需經過卵圓孔或心房中膈缺損，從右心房注入左心房中，部分血流得再經由心室中膈缺損流入右心室，再到肺部行氣體交換（見圖1）。部分的病童如合併了存開性動脈導管，則其左心室的血流到主動脈後，有部分會經存開放性動脈導管流向肺動脈，再到肺部行氣體交換（見圖），所以這種病人右側的心臟發育不完全，顯得較小，而且臨床上會出現明顯的發紺、缺氧症狀。

一、病史

1. 心雜音：由於此類病童多半合併有肺動脈狹窄，所以可以在其胸骨左上緣第二、第三肋間，聽到收縮期的肺動脈狹窄雜音。此外，部分病童合併心室中膈缺損，在其胸骨左緣下側第四、第五肋間也可以聽到由左心室流至右心室的心室中膈缺損造成的收縮期雜音。

2. 發紺：因病童右心房的靜脈血必須通過卵圓孔或心房中膈缺損才能流至左心房，以與含氧氣高的血混合進入左心室及主動脈，所以臨床上此類病人會出現明顯發紺、缺氧的現象。

二、檢查

一般以心臟超音波檢查即可正確診斷此一疾病，然而由於此疾病常會合併其他心臟畸形，臨床上仍須配合心導管檢查以利外科治療之策略評估。

1. 胸部X光攝影：可以發現心臟通常很小，但右心房可能擴大，到肺部的血流量明顯減少

2. 心電圖檢查：由於病童的右側心臟發育不良，所以經由心電圖檢查可以發現心軸偏左及右心房、左心室肥厚。

3. 超音波心圖檢查：

（1）  M型超音波心圖：可以發現右心室較小，而左心室有擴大的現象，可是無法偵測到三尖瓣的超音波影像圖 。

（2）  雙面超音波心圖：能很清楚地看到右心房有擴大的現象，卵圓孔的瓣膜向左心房突出，右心室發育非常小，右心室的肌肉可能增厚，而肺動脈的發育也較小。

（3）杜卜勒超音波心圖：可在肺動脈中偵測到收縮期的亂流，在心室中膈缺損處也能偵測到由左心室流向右心室的收縮期亂流。

（4）彩色超音波心圖：能夠很清楚的看到心室中膈缺損的所在位置，也可以發現血液無法由右心房進入右心室，所有右心房的血液都經過卵圓孔或心房中膈缺損進入左心房中。

4. 心導管檢查：可以發現右心房的壓力升高，特別是其A波比左心房明顯增加很多，左心房及左心室的血中氧氣飽和濃度降低；在下腔靜脈注射顯影劑，可以很清楚的看到血流由下腔靜脈進入右心房、左心房、左心室到主動脈，少部分血流則經過心室中膈缺損流至右心室及肺動脈。從正面影像可以發現無顯影劑的三角地帶，也就是右心室的位置無法顯影。

一、內科治療：

（1）  由於病人有發酣、缺氧的現象，所以須給予足夠的鐵劑，避免缺氧的發作。

（2）  氣球導管心房中膈造口術：因為如果卵圓孔太小，則右心房血無法順利流入左心房，將會導致右心衰竭、肝臟腫大致死。故在嬰幼兒時期可利用氣球導管在左右心房之間的中膈，製造一開口，使左右心房的血流能夠互相交通。較大的病童亦可經由外科手術行心房中膈造口術。

二、外科治療：可分為階段性矯正手術及心臟移植。

由於三尖瓣閉鎖基本上為功能性的單一心室，是以其外科治療和左心室發育不全一樣，必須走向Fontan術式或階段性Fontan術式。惟左心室發育不全之第一階段治療是以重建發育不全的左心室流出道（即主動脈）為主，而三尖瓣閉鎖症其左心室流出道正常然而其肺動脈之血液供應來源則有個別不同之異常，是以第一階段之手術治療一般必須以分流手術來提供適當的肺動脈血流和擴張肺動脈之管徑以為最終的Fontan手術鋪路。

1. 分流手術：年幼的嬰幼兒不易施以完全矯正手術，故僅能做分流手術，如此即可增加流向肺部的血流量，減少缺氧的現象。分流手術又可分為：

（1）鎖骨下動脈-肺動脈分流手術。（圖2）

（2）上腔靜脈-肺動脈分流手術。

由於三尖瓣閉鎖基本上為功能性的單一心室，而其最終之手術治療和左心室發育不全同樣須執行Glenn和Fontan術式或換心手術。

1.        接受階段性矯正手術

接受階段性矯正手術的病童於出院回家後仍須定期至門診追蹤，以密切觀察是否有主動脈阻塞，三尖瓣閉鎖不全，及因為心房中膈太小，廔管狹窄或是肺動脈扭曲而造成的發紺程度加重之情形。大部分的病童需服用阿斯匹靈來避免廔管血栓阻塞。

2.        接受心臟移植手術

須定期至門診追蹤，以密切觀察是否有排斥的現象及調整免疫抑制劑的用量，若有必要須接受心導管檢查以實施心肌切片及評估冠狀動脈。

功能性單一心室的矯正手術經過這幾十年來的發展，亦可大致歸結出手術後存活的決定因素為適當病患的篩選及許多的手術方式的改進。健康的肺部血管及良好的體循環心室功能是決定手術後病童是否存活的最主要因素。如果有心室肥大、肺動脈扭曲、肺血管阻力上升，心房及心室間的辦膜閉鎖不全及心室出口狹窄的問題對於病童手術後的預後有較不好的影響。依據1996年梅約臨床醫學中心發表的一篇統計文章（2），它比較分析了339個於1987年至1992年及500個於1973年至1986年接受Fontan手術的病童，整體的手術死亡率由百分之十六進步到百分之九。儘管心臟畸形的複雜度不斷增加，但手術後一年的存活率從百分之七十九進步到百分之八十八，手術後五年的存活率亦從百分之七十三進步到百分之八十一。該篇文章將這些進步的原因歸結於適當的病患篩選、病童的年齡較輕時即接受手術、手術技術及術後照顧的進步。1997年波士頓兒童醫院發表了一篇統計該院前五百個接受Fontan手術的文章（3），其手術失敗率從早期的百分之二十七點一進步到晚期的百分之七點五。影響手術失敗的因子包括手術前肺動脈壓力高於19毫米汞柱高、過於年輕時即接受手術、心臟旋轉不全（heterotaxy）、右側的三尖瓣被當作唯一的心房與心室間瓣膜使用、肺動脈扭曲、右心房appendage被當作心房與肺動脈的連接點、absence of a baffle fenestration及較長的體外心肺機運轉時間。其他可能的原因則包括手術前即使用心臟節律器。2001年波士頓兒童醫院又發表了一篇統計該院接受lateral tunnel Fontan手術並追蹤十年的文章，在220個病例中，有12 個早期死亡、7個晚期死亡、4個成功的takedown operations及4個接受心臟移植手術。五年後的存活率為百分之九十而十年後的存活率為百分之八十一。五年後有百分之九十六的病例沒有心室上心律不整的問題，十年後亦有高達百分之九十一的病例沒有心室上心律不整的問題。五年後有百分之八十八的病例沒有新形成心律過慢心律不整的問題，十年後則有百分之七十九的病例沒有新形成心律過慢心律不整的問題。愈來愈多的文章皆顯示出功能性單一心室矯正手術的進步。

功能性單一心室的矯正手術後病患仍須面臨包括心臟功能、神經系統功能、血栓造成的併發症、體循環心室出口狹窄、心律不整及蛋白質漏失腸病變等問題。在1990年發表的一篇統計文章指出（4），經過Fontan手術後的病患在一年後死亡率會大幅下降，但在手術後八年左右併發症發生的機率就會開始增加。在理想的狀況下，手術後十五年的存活率約為百分之七十三。

參考資料

1.            Tandon R,Edwards JE: Tricuspid atresia. A re-evaluation and classification. J Thorac Cardiovasc Surg 67:530, 1974.

2.            Cetta F, Feldt RH, O’Leary PW, et al: Improved early morbidity and mortality after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987-1992. J Am Coll Cardiol 28:480,1996.

3.            Gentles TL, Mayer JE Jr, Gauvreau K, et al: Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg 114:376, 1997.

4.            Fontan F, Kirklin JW, Fernandez G, et al: Outcome after a “perfect” Fontan operation. Circulation 81:1520, 1990.