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大動脈轉位症

第壹節  概論

一、生理病理及危險因子

大動脈轉位症是一種先天性大動脈解剖位置顛倒的疾病。典型的大動脈轉位症和正常心臟解剖不同的是主動脈位於肺動脈的前方並且連接到右心室,而肺動脈位於主動脈的後方並連接到左心室。依據心房與心室連接方式的不同,大動脈轉位症又可分為D型及L型。據統計此類病童有百分之五十的病童有完整的心室中膈,百分之二十五有心室中膈,另外百分之二十五有心室中膈合併肺動脈狹窄。其他常見合併的畸形有開放動脈導管及主動脈窄縮。大動脈轉位症是嬰幼兒較常見的發紺型先天性心臟畸形,其發生率僅次於法洛氏四合症,約佔所有先天性心臟病的百分之九點九。(1)

大動脈轉位症最主要的特徵就是體循環與肺循環是兩個獨立的循環系統。由體循環回來的缺氧血進入右心室打入主動脈,而肺循環回來的含氧血進入左心室打入肺動脈(見圖1)。因為體循環與肺循環獨立運作,故導致嚴重的發紺。(2,3,4)病童要存活下來必須有體循環與肺循環的交通,其交通方式與大動脈轉位症的分類有關。大動脈轉位症的病童若具有完整的心室中膈,其存活的原因一是因為連接主動脈與肺動脈的動脈導管依然暢通,動脈導管的暢通可藉由前列腺素的注射來維持(5,6);另一原因則是心房中膈有仍未關閉的卵圓孔,因為左心房的壓力較高,故導致一左向右的分流,使得體循環與肺循環的缺氧血與含氧血仍有混合。然而此種缺氧血與含氧血的混合僅可勉強維持組織的氧氣需求,而且即使增加吸入氧氣的濃度仍無法增加血液的氧合度。若病童接受氣球導管心房中膈造口術或接受外科手術製造一個足夠大的心房中膈缺損則可有效增加血液的氧合度,並可藉此暫時維持病患存活,以爭取時間接受下一階段的治療。大動脈轉位症的病童若同時合併心室中膈通常會有較高的血液的氧合度,因為在心房跟心室皆有體循環與肺循環的混合。然而,心室中膈缺損的大小和病童臨床症狀的表現亦有關係,小的心室中膈缺損可提供的血液混和較少,所以其臨床症狀和具有完整心室中膈病童相似。大的心室中膈缺損因為可提供足夠的血液混合及體循環血流,此類病童的發紺情形通常較不嚴重,但卻可能因為肺循環血流過多造成次發性的肺動脈高壓症。肺循環出口的阻塞嚴重程度不同亦會影響到病童的發紺程度。具有完整心室中膈的病童很少有瓣膜性的狹窄,其常見的肺循環出口阻塞乃是因為右心室擴張使的心室中膈偏移造成瓣膜下的狹窄。這狀況通常在病童接受完大動脈轉位手術後,因為右心室的壓力下降,減少了對心室中膈的壓力,這種肺循環出口阻塞通常會消失。(7,8)另一常見的情況是瓣膜下的狹窄和心室中膈缺損有關,這種病童通常有較為接近平衡的循環,發紺情況較不嚴重,亦比其他病童較晚出現大動脈轉位症的症狀。

 

二、症狀及徵象

大動脈轉位症病童的發紺程度通常視其體循環與肺循環血液混合的程度及其他合併的心臟畸形而定。(2,3)具有完整的心室中膈的病童通常在出生後第一天即會有嚴重的發紺,而有心室中膈缺損的病童,較不會有嚴重的發紺。

 

第貳節  臨床診斷

一、病史

1. 心雜音:病童如果沒有合併其他心臟畸形,常常沒有心雜音出現,有時或可聽到因存開放性動脈導管所造成的輕微的連續性心雜音。如果病童合併肺動脈狹窄,則會出現因肺動脈狹載所造成的收縮期心雜音。

2. 發紺:由於這種病童具有兩個獨立的循環,或在心房之間與動脈導管之間僅有少量的血流溝通,造成病童病童缺氧和發紺十分嚴重,加以右心房壓力增加,臨床上病童常呈現發紺與心臟竭並存的症狀。

 

二、檢查

一般以心臟超音波檢查即可正確診斷此一病症,然而要配合外科治療之策略需要。心導管檢查仍為必要之標準檢查方式,尤其是此類病患常合併有冠狀動脈異常,更需要心導管檢查來判斷冠狀動脈異常之走向,以決定矯正手術之方式。

1. 胸部X光攝影:可以發現病童心臟擴大,特別是右心房與右心室擴大而到右心室的血流量或多或少不等,因為主動脈與肺動脈的位置顛倒,所以正面的胸部X光片常呈現「蛋形心」,這是因為心臟擴大家以心臟的基底部變窄所致。

2. 心電圖檢查:因為右心室壓力增加,以致有右心房、右心室肥厚及心軸右移的現象,少部分病童合併有大型存開放性動脈導管時,可能造成左心室也呈肥厚現象。

3. 超音波心圖檢查:大部分的大動脈轉位症可經由心臟超音波檢查來診斷。

(1)  M型超音波心圖:診斷價值較低,可能發現右側心臟擴大,主動脈與肺動脈上下排列。

(2)  雙面超音波心圖:可發現主動脈與肺動脈前後排列,主動脈在右前方,肺動脈在左後方。

(3)杜卜勒超音波心圖:在合併存開放性動脈導管的病童,可在其肺動脈中偵測到由主動脈至肺動脈收縮期或連續期的亂流存在,如合併肺動脈狹窄,則可在其肺動脈中偵測到收縮期的亂流。

(4)彩色超音波心圖:更能正確的診斷心臟血管的相關位置及血流的方向與亂流的存在與否。

4. 心導管檢查:可發現主動脈與肺動脈的位置前後顛倒,主動脈連接到右心室,而肺動脈連接到左心室。心導管檢查的目的可為臨床上較不穩定的病人實施氣球導管心房中膈造口術,亦可仔細的檢查冠狀動脈的解剖跟走向、心室中膈缺損的位置、左心室出口阻塞的程度及其他可能合併的畸形(如主動脈弓的畸型等),因為這些因素都會影響到外科手術策略的決定。

 

第參節  治療

一、內科治療

主要在於穩定病人的狀況並矯正因為發紺跟周邊組織灌流不足造成的生理異常現象。通常必須維持酸鹼平衡,避免失溫及血糖過低,並採取其他必要的支持性治療。前列腺素治療可避免動脈導管關閉並增加肺動脈血流。若有必要可接著做氣球導管心房中膈造口術以增加靜脈血的混合。(9)氣球導管心房中膈造口術的進行與否取病童的狀況是否穩定及大動脈轉換手術的進行。一般而言,若病童即將接受大動脈轉換手術通常不需要接受氣球導管心房中膈造口術。據最近一次的統計指出,約有百分之十的病童在接受手術前即死亡,主要原因在於缺乏心房之間的靜脈血混合或混合不夠,所以此類病童早期接受診斷性心導管及氣球導管心房中膈造口術可有效降低手術前的死亡率。(10)

 

二、外科治療:

大動脈轉位症手術治療的選擇主要取決於病童是否有其他伴隨的心臟畸形。隨著治療經驗的累積,許多新的手術方法皆在舊的手術方法有其限制時逐漸發展成熟。目前此種疾病之外科手術治療的第一選擇為大血管轉換手術(圖2),可以同時達到生理性和解剖性矯正的目的。然而根據每個病童是否伴隨其他之心臟畸形,早期的生理性矯正手術如Mustard和Senning術式,仍然有其運用上之價值。另外若病童有嚴重的肺動脈狹窄,通常會先進行一治標性的體循環與肺循環之間的分流手術,等待以後再利用人工血管進行右心房與肺動脈的連接手術(即Rastelli手術)(11),或是不利用人工血管進行解剖的矯正手術。(即Lecompte 或REV 手術)(12,13)

心房中膈切除術(Blalock-Hanlon operation)在1950年即被運用在治療大動脈轉位症上,雖然其手術的死亡率較高,但在小兒心臟科導管技術未成熟及人工心肺機未發展成功時,仍可有效促進靜脈血的混合。目前此種手術發法已被氣球導管心房中膈造口術及利用人工心肺機的開心手術所取代。

 

肺動脈縮小術一開始是被利用在合併有心室中膈缺損的大動脈轉位症患者的治標手術上,此種手術主要是將肺動脈幹縮小以減少肺動脈血流(見圖3)。隨著現在傾向於早期矯正手術及同時心室中膈缺損修補的趨勢。 

目前肺動脈縮小術僅限於兩種病患使用:

(1)具有完整心室中膈的大動脈轉位症患者,因為特殊原因無法於新生兒時期就接受矯正手術,其左心室仍需訓練者。

(2)大動脈轉位症患者在經過心房轉換手術後發生右心室衰竭,故必須接受分階段大動脈轉換手術,其左心室仍需訓練者。

 

心房轉換手術(Mustard and Senning operation)乃是利用外科手術方法將回到心房內的血液重新導流(14,15)。使的體循環回流的缺氧血回到左心室,再經由肺動脈到肺臟去接受氧合作用;而肺循環回流的含氧血則回到右心室,再經由主動脈輸送到身體供其他組織利用(見圖)。一般接受心房轉換手術之時機大概在出生後六個月至一歲左右。經過此手術後,將由右心室來負責體循環的運作,故雖然已經達到生理上的矯正,但卻無法達到解剖上的矯正治療。此方法的手術死亡率低(低於百分之五),但長期追蹤的結果可能有上腔靜脈狹窄,靜脈血洩漏混合(baffle leak),三尖瓣閉鎖不全及右心室衰竭等問題。故除非病患有特別的禁忌症,例如嚴重冠狀動脈異常或前次治標手術造成嚴重沾黏無法清楚分離冠狀動脈而無法進行大動脈轉換手術,心房轉換手術目前已被大動脈轉換手術所取代。

 

心室轉換手術(REV and Rastelli operation)

大動脈轉位症若合併有心室中膈缺損及肺動脈狹窄,因為無法利用大血管轉換手術做矯正,故需考慮接受心室交換手術。這是利用心室內血液重新導流的方法將左心室的血經由心室中膈缺損引流至主動脈,再利用人工血管連接右心室跟肺動脈以達到心室階段與大血管矯正的目的。此種手術的缺點在於待病童逐漸長大後須再接受另一次的手術來更換較大管徑的人工血管。

 

第肆節  術後照顧

1.          接受心房轉換手術的病人,雖然有較低的手術死亡率(低於百分之五)。但長期看來其心房隔間導流靜脈血的baffle阻塞及洩漏的危險,由於利用右心室來負責體循環的運行,長久下來,因為右心室並無法承受較大的工作負荷,可能會產生心房或心室性的心律不整、三尖瓣閉鎖不全及右心室衰竭的併發症。必須定時門診以心臟超音波檢查追蹤上述之情形。

2.          接受大動脈轉換手術的病人,早期死亡的原因多為負責心肌營養的冠狀動脈灌流不足。較常見晚期併發症則為右心室出口阻塞,包括肺動脈瓣膜上或瓣膜下的狹窄。ㄧ般而言,手術成功之病人都可以維持再紐約心臟協會心臟功能分類第一級的狀況,但需要定期門診追蹤其晚期的併發症。

 

第伍節  手術結果與分析

大動脈轉位症的病童若接受大動脈轉換手術,其中期及長期的追蹤結果是令人感到振奮的。在最近一次的美國先天性心臟病手術醫師協會的報告指出,513位大動脈轉位症的病童(其中384位有完整的心室中膈,而129位有心室中膈缺損)接受大動脈轉換手術,其一個月、 一年及五年的存活率分別為84%、82%及82%。而死亡的危險因子包括冠狀動脈的走向異常,多發性心室中膈缺損,手術過程中較長的心肌缺血時間及較長的循環中止時間。許多其他的機構跟醫院的報告亦證實上述的發現。(16-22)

瓣膜上肺動脈狹窄在早期大動脈轉換手術後較易發生,但在目前使用自體的心包膜來當做新的肺動脈整形的材料後其發生率已大幅降低。(23)因為冠狀動脈灌流不足造成的心肌缺氧仍是最常見造成手術死亡的原因,但隨著心肌保護技術的進步及冠狀動脈轉移技巧的改善,心肌缺氧的發生率已大幅降低。絕大部分(大於百分之九十五)的的病童在接受完手術後仍可維持正常竇性節律,手術後有少部分的病童(百分之五到百分之十)會有主動脈閉瑣不全的現象,但通常為輕微且非進行性的。

 

具有完整心室中膈的大動脈轉位症患者接受大動脈轉換手術的手術結果與分析

具有完整心室中膈的大動脈轉位症患者接受大動脈轉換手術的手術死亡率約在百分之六到百分之十三之間。大動脈轉換手術可以提供病童生理上及解剖上同時的矯正,在長期的追蹤上一有相當好的結果。在心房轉換手術後常見的併發症如靜脈回流狹窄或洩漏、心房心律不整、心室功能不良等皆很少見。此外,解剖上的狹窄如主動脈的狹窄、瓣膜上肺動脈狹窄等,其發生率已大幅降低。因此,大動脈轉換手術目前已經是具有完整心室中膈的大動脈轉位症患者手術治療的第一選擇。

 

合併心室中膈缺損的大動脈轉位症患者接受大動脈轉換手術的手術結果與分析

在1980年以前,合併心室中膈缺損的大動脈轉位症患者接受心房轉換手術合併心室中膈缺損修補的病童死亡率相當高(高於百分之二十一)。(24,25)所以當大動脈轉換合併心室中膈缺損修補手術於1982年被發表出來時(26,27),因為其手術死亡率較低,便迅速成為此類疾病接受手術的第一選擇。隨著經驗的累積,合併心室中膈缺損的大動脈轉位症患者在嬰幼兒時期接受大動脈轉換手術的結果已有長足的進步。根據美國先天性心臟疾病外科醫師協會的統計資料指出,實施大動脈轉換手術來治療大動脈轉位症的整體死亡率約為百分之六點二(355個患者有22個死亡),若將合併心室中膈缺損的大動脈轉位症患者獨立出來分析,其死亡率約為百分之六點三(111個患者有7個死亡)。(28)

 

具有完整心室中膈的大動脈轉位症患者接受分階段大動脈轉換手術的手術結果與分析

基本上大動脈轉位症接受大動脈轉換手術的最佳時機在出生後14天之內,因為仍有肺動脈生理性高壓,所以左心室的壓力不會下降太多。但有時因為某些特殊的原因,外科醫師必須面對已經過了最佳手術時機的病童,如果此類病童仍適合接受大動脈轉換手術時則需要分階段進行,需要再經過左心室的訓練使其生長至足以適應手術後負責體循環的運行。這種分階段大動脈轉換手術最早是在1977年被提出來,(29)主要包括第一階段實施肺動脈縮小術及體動脈至肺動脈分流手術,第二階段則實施解剖矯正手術。根據1990的一篇文章指出,91個患者接受分階段大動脈轉換手術只有百分之七的死亡率及三個晚期死亡的患者。目前的經驗顯示,只要左心室的大小大於正常的百分之六十,左心室的壓力大於65mmHg或是左心室壓力大於右心室壓力的百分之八十皆可以安全的實施大動脈轉換手術。(30,31)

 

接受過心房轉換手術後因為右心室衰竭之大動脈轉位症患者接受分階段大動脈轉換手術的手術結果與分析

就長期的追蹤來看,接受心房轉換手術的病人約有百分之十會發生右心室衰竭的現象,並且幾乎所有發生右心室衰竭病童都有嚴重的三尖瓣閉鎖不全跟不等程度的肺動脈高壓。這類病童可以選擇三尖瓣置換手術、分階段大動脈轉換手術及心臟移植來予以處理。因為接受三尖瓣置換手術的病童預後極差,故目前的趨勢皆建議此類病童接受分階段大動脈轉換手術或是心臟移植。接受過心房轉換手術的病人又接受分階段大動脈轉換手術最早是在1986年被發表出來(32),主要的觀念是在於先經過肺動脈縮小術後可以有效的訓練左心室、使其壓力上升,以準備之後再接受大動脈轉換手術。目前此類病人的臨床上的統計資料數目較少,仍有待經驗的累積。

 

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