青少年原發型脊椎側彎的自然病程
骨科部住院醫師 陳冠融
脊椎側彎的定義為脊椎在冠狀平面上(X光的AP或PA view) 的Cobb’s angle 10度以上的角度偏離，並可以合併旋轉變形。脊椎側彎依照疾病機轉可以分為原發型或次發型(包含長短腳、神經肌肉問題、退化性病變、腦性麻痺等等)。
原發型脊椎側彎發生年齡可以分為嬰幼兒原發型脊椎側彎(Infantile Idiopathic Scoliosis，發病年齡在3歲以前)、兒童原發型脊椎側彎(Juvenile Idiopathic Scoliosis發病年齡介於4到10歲)、以及青少年原發型脊椎側彎(Adolescent onset idiopathic scoliosis, AIS，發病年齡介於10到18歲)。其中以AIS最常見；16歲以下的孩童Cobb’s angle 10度以上者盛行率約2-3%，而一般建議接受治療的Cobb’s angle 20度以上者，約有0.3-0.5%1。中國在2015年發表超過30萬孩童的大規模篩檢報告，則指出Cobb’s angle 20度以上者達1.8%2。
在1960年代，美國堪薩斯大學的Paul Randall Harrington醫師發展出了脊椎矯正手術用的內固定器”Harrington Rod”，大大地擴展了脊椎側彎手術的適用範圍3。在Harrington Rod發明之前，脊椎側彎在矯正、植骨手術後，因沒有做內固定(instrumentation)，於是必須接受6到12個月的軀幹石膏固定。當時病患寧可忍受嚴重的脊椎側彎，也不願接受這種手術前後過程。所以1960年代前接受手術的脊椎側彎病人很少。大部分對AIS自然病程紀錄的研究報告，都來自1960-80年代。
最早長期追蹤脊椎側彎病人的兩篇報告，發表於1968年。這兩則來自瑞典的研究發現脊椎側彎整體而言預後非常差。病人心肺功能受影響、長期受背痛困擾無法工作、大多未婚、社經地位低下靠救濟金度日。這些研究的共同問題在於收案對象混雜各種成因的脊椎側彎(包含原發性、次發性、及預後較差的早發性脊椎側彎)4,5。這些報告震驚了美國醫界，也因此開始制定各種脊椎側彎的早期篩檢政策。約同時期也有針對AIS病人的追蹤報告，發現AIS預後似乎較良好，可惜這些研究的若非病人數較少、就是追蹤期不長6-8。直到後來才有了更好的證據。
1950年美國愛荷華大學附設醫院(University of Iowa Hospitals)的Ponseti及Friedman發表了358個沒接受治療的AIS病人在二到五年後的追蹤結果。這個病人族群繼續接受追蹤，隨後分別在1969、1981、1983、2003發表了共四篇報告10-13。所有病人都有完整的一系列角度、影像、臨床檢查、症狀(背痛、喘等)、心理狀態、社會功能等記錄。在最後一次2003年的報告中，病人群平均追蹤長達51年，平均年齡66歲14。然而就像所有長期追蹤會遇到的共同問題，Iowa的這系列研究中患者失去追蹤(lost to follow up)的比例也很高。在2003年報告時，排除已經接受手術或已過世的病人，仍有127人失聯、27人拒訪，只剩下117人納入研究。時勢所趨，今後不太可能再出現沒接受治療的AIS病人如此大規模的追蹤報告了。Iowa系列報告形塑了今日我們對AIS自然病程的認識。
總結Iowa系列報告的研究發現，在骨成熟後脊椎側彎的角度惡化速度就大幅減緩：Cobb’s angle 30度以下的病人幾乎不再惡化。而超過30度的病人變化速度紛歧，平均角度變化約每年0.75-1度。由於公認Cobb angle測量值的誤差在正負五度之間，這樣的側彎惡化速度必須要五至十年才能確認。其中Cobb’s angle 50-75度的胸椎、胸腰椎側彎惡化速度最快，且角度越大者惡化越快。此現象可能是因為失衡受重力影響漸趨嚴重之故。但Cobb’s angle大於80-90度的側彎大多就不再惡化。這則可能因為骨刺生成、自發性融合等退化性變化、或者胸廓已經彎到架在骨盆上。統計上有68%的病人在骨成熟後側彎角度仍增加。在Iowa最後一次追蹤中，此群病人的側彎角度範圍為15度-156度，且多合併旋轉畸形。
在器官機能方面，脊椎側彎從解剖上來說可造成胸廓畸形僵硬、呼吸肌無力，而使肺功能呈現限制型變化 (restrictive pattern)。不過臨床上一般在早發性脊椎側彎(指發病年齡在5歲以前者)，才比較有嚴重的肺功能受限、肺高壓或肺心症表現，甚至造成早發死亡。Iowa系列報告指觀察到AIS的肺功能影響比較良性；22%患者在日常活動會覺得喘(相較於健康對照組的15%)。而Cobb’s angle大於50度，是影響肺功能的顯著預測因子。而且嚴重的胸椎側彎(Iowa定義為大於80度)，比嚴重腰椎側彎(定義為大於50度)的病人更常覺得喘不過氣。不過這些肺功能的障礙並未造成此族群病人死亡率增加。一般不建議為了改善肺功能做手術矯正。
另外，AIS患者不分側彎部位或角度，都比同儕更常受背痛困擾15。疼痛的成因包括脊椎不平衡受力造成脊椎小關節(facet)、椎間盤(disc)、背肌的疼痛，以及側彎的凹側、或退化造成的椎間孔狹窄。側彎的角度越大、或者脊椎退化越嚴重，病人就越疼痛。只是這些急性或長期背痛並不影響日常生活功能或工作表現。一般也不建議為了背痛而進行手術。
在精神層面，AIS病人的社會心理或憂鬱指標也與同齡性別配對的正常人差不多。只是有2/3的患者對自己的身體形象感到不滿，認為他們的人生因脊椎側彎而受限(包含購衣困難、體適能差、或影響自信心等等)。不過，不滿於外表的現象在青少年患者較顯著，超過40歲的患者在意的程度就大為下降。
整體來說，Iowa系列報告超過50年的追蹤資料，讓我們更正確的認識了AIS相對良性的自然病程 (Natural history)。AIS即使未接受治療，也不會造成患者失能。這個族群可以良好地成長、就業、結婚、生育。Iowa系列報告的主導者Stuart L. Weinstein將在2018年三月將應北榮脊椎外科的邀請，到北榮骨科部特別演講。有興趣者歡迎與北榮中正樓18樓骨科辦公室聯絡相關資訊。
參考資料：
1. US Census Bureau Population Division. Profile of General Demographic Characteristics for the United States. 2010. http://www.census.gov/prod/cen2010/briefs/c2010br-03.pdf.
2. Fong DY, Cheung KM, Wong YW, Wan YY, Lee CF, Lam TP, et al: A population-based cohort study of 94401 children followed for 10 years exhibits sustained effectiveness of scoliosis screening. Spine J. 2015;15:825–33.
3. Harrington PR: Treatment of scoliosis. Correction and internal fixation by spine instrumentation. J Bone Joint Surg Am. 1962 Jun;44-A:591-610.
4. Nilsonne U, Lundgren KD: Long-term prognosis in idiopathic scoliosis. Acta
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5. Nachemson A: A long term follow-up study of non-treated scoliosis. Acta Orthop Scand. 1968;39(4):466-76.
6. Scott MM, Piggott H: A short-term follow-up of patients with mild scoliosis. J Bone Joint Surg Br 1981;63(4):523-525.
7. Edgar MA: The natural history of unfused scoliosis. Orthopedics 1987;10(6):931-939.
8. Ascani E, Bartolozzi P, Logroscino CA,et al: Natural history of untreated idiopathic scoliosis after skeletal maturity. Spine (Phila Pa 1976) 1986;11(8):784-789.
9. Ponseti IV, Friedman B: Prognosis in idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am.1950 Apr;32(2):381-95.
10. Collis DK, Ponseti IV: Long-term follow-up of patients with idiopathic scoliosis not treated surgically. J Bone Joint Surg Am. 1969 Apr;51(3):425-45.
11. Weinstein SL, Zavala DC, Ponseti IV: Idiopathic scoliosis: long-term follow-up and prognosis in untreated patients. J Bone Joint Surg Am. 1981 Jun;63(5):702-12.
12. Weinstein SL, Ponseti IV: Curve progression in idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 1983 Apr;65(4):447-55.
13. Weinstein SL: Idiopathic scoliosis. Natural history. Spine (Phila Pa 1976). 1986 Oct;11(8):780-3.
14. Weinstein SL, Dolan LA, Spratt KF, Peterson KK, Spoonamore MJ, Ponseti IV: Health and function of patients with untreated idiopathic scoliosis: a 50-year natural history study. JAMA. 2003 Feb 5;289(5):559-67.
15. Cordover AM, Betz RR, Clements DH, Bosacco SJ: Natural history of adolescent thoracolumbar and lumbar idiopathicscoliosis into adulthood. J Spinal Disord1997;10(3):193-196.
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