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人工電子耳植入術

台北榮總耳科    蕭安穗 主任

 

人工電子耳的理論基礎與發展

 

對於正常的耳朵來說,外耳收集外界的聲音,振動鼓膜和三個聽小骨,透過卵圓窗引起內淋巴液流動,刺激聽覺毛細胞,毛細胞再將聲波轉變為電流傳到聽覺神經與大腦,引起聽覺。大多數的聽障患者都是由於聽覺毛細胞先天發育不良或受損,一般助聽器只有單純放大聲音的功能,仍須經包含不良毛細胞的原有路徑傳導,因此語言辨誠能力受到影響,特別是高頻聽力無法有效提昇。然而人工電子耳的基本理論是在耳蝸內植入電極越過發育不良或受損的聽覺毛細胞,將聲波轉換為電波後直接刺激聽覺神經再傳至大腦,所以效果比助聽器更好。最早在1790年Volta首先發現電流刺激耳朵會產生聽覺,1957年Djourno等人開始將金屬線放入聾人的耳蝸,並用交流電刺激,人工電子耳植入術的研究正式萌芽,1972年House與Urban研發出單頻道人工電子耳,而1984年澳洲的Clark等則研發出核式(Nucleus)22個多頻道人工電子耳,目前人工電子耳的市場以多頻道為主,澳洲核式已進展到24個頻道,其他主要的廠牌包括美國的Clarion有八個頻道,奧地利的MED-EL 40+ 則有12對電極,電子耳效果的好壞,與頻道的多寡關係不大,取決的因素在於語言處理策略(processing strategy)對訊號處理的速度。

 

人工電子耳植入術的適應症

 

在人工電子耳植入術的初期,僅適用於學話後(postlingual)失聰的成年人,由於科技的發展與進步,人工電子耳對先天性學話前(prelinguall)的幼兒,其聰能的復建也有顯著的效果,所謂習語後失聰是指聽力喪失發生在語言已完全發展之後,而學話前失聽是指尚末開始學習語言之先天性聽障或因腦膜炎引起聽障之嬰幼兒。

 

成年聽障者的適應症:

 

1.     較無年齡限制,一般指年齡>=18歲。

 

2.     兩側重度到極重度的感音性聽力障礙。

 

3.     配戴傳統式助聽器有些許效果sentence recognition score(語言認知能力) < 40%-50%。

 

4.     無內科方面的禁忌症。

 

5.     習語前失聽且未曾配戴助聽器的成年患者效果不佳。

 

幼兒聽障者之適應症:

 

1.     雙耳極重度聰障(平均氣導閥值大於九十分貝)者。

 

2.     年齡大於2歲,若因腦膜炎引起之聽障,為避免耳蝸骨化(ossification)可儘早施行手術。

 

3.     經配戴適當之助聽器六個月以上語言發展無明顯進步者。

 

4.     沒有其他接受手術之禁忌症或無法配合術後復健訓練者。

 

5.     具有高度學習動機者。

 

6.     有完整的術後教育計劃者。

 

人工電子耳植入的術前評估

 

包括病史的詢問、聽力檢查、影像學檢查等。詳細的詢問病史可以排除無法接受全身麻醉的全身性疾病,並了解聽障兒與家長的心理狀況,包括動機、配合度和期望。

 

完整的術前聽力檢查包括純音聽力檢查(pure-tone audiometry)、語言辨別測驗(speech discrimination test)、聲場聽檢(sound field audiometry)、聽性腦幹反應(audiotory brain stem response,ABR)、耳聲傳射(otoacoustic emission)等。基本上聰障兒必需配戴助聽器,並接受聽覺口語訓練至少六個月以上,再重新接受聽力檢查,以確定重聽的程度及助聽器所能給予的改善,以便評估是否適合接受人工電子耳植入。而一般臨床使用的短聲誘發聽性腦幹反應(click-evoked ABR)和二到四干赫茲的聽力有關,耳聲傳射則是用來評估外毛細胞(outer hair cell)的功能,兩者都是生理性的測驗,無法完全代表聽力,僅供參考。至於以鼓夾岬刺激法(promotory stimulation test)評估聽覺神經的功能在聽障兒是較不可行的,在檢查的方法上也是相當煩複的。

 

高解析度電腦斷層掃瞄(high resolution computerized tomography)是有其診斷及術前評估的必要性,可決定是否適合人工電子耳植入或以那一耳較佳,必要時再安排核磁共振攝影(magnetic resonance imaging),並排除聽神經瘤的可能。許多先天性構造異常可以得到診斷,如Mondinini氏發育不良(Mondini's dysplasia)、前庭導水異常擴大、內聽道狹窄等,而耳蝸是否骨化(ossification)和乳突發育的情形直接與植入手術的順利與否有關。

 

人工電子耳的構造及植入方式

 

人工電子耳包括以下幾部分,植入體內的部分包括單頻道(single-channel)或多頻道電極(multi-channel electrodes)和接收器/刺激器(receiver-stimulator),體外部分包括方向性麥克風(directional microphone)、語言處理機(speech proessor)及傳送器(transmitter)。植入之方式是在全身麻醉下,於已剝除毛髮的耳後作一皮膚切口,藉由乳突切開(mastoidectomy),由後方進入中耳腔(posterior tympanotomy),將電極經圓窗上方施行耳蝸造口術(cochleotomy)植入耳蝸之鼓室階(scala tympani)內,接收器的部分則放置於顳骨上磨出之凹槽內,切口縫合後,予以包紮即可。當皮膚癒合後,只可見些微的突起,傳送器則固定於耳後與接收器/刺激器相對之位置,當聲音由方向性麥克風接收後,送至語言處理器,將訊號放大、過濾、數位化,並選擇及編譯成適合的聲音,按著藉由傳送器與接收器之感應線圈相互感應,由刺激器將電子脈衝傳到植入的電極,刺激聽覺神經。

 

植入手術可能的併發症包括皮瓣壞死、感染,味覺障礙、頭暈、耳鳴、顏面神經麻痺、廔管等。但對於一位經驗豐富的耳科醫師而言,併發症的發生率很低。

 

影響人工電子耳植入成效的因素

 

人工電子耳植入的成效,有賴聽患者、醫師、或聽障兒、家長、聽力檢查師、聽能訓練師的團隊合作。就聽障兒本身而言,接受手術的年齡越早越好,殘存的聽力或聽覺神經的功能越好則效果越好。一般來說,六歲之前若未配戴助聽器者,聽覺神經可能萎縮,大腦對音聲的辨識力減弱,植入的效果較差。至於人工電子耳的部分、與植入的電極種類、電極數目、語言處理的方式等,都有關係。至於術後的聽覺口語訓練更是不容忽視,需要聽障兒、家長和聽能訓練師的長期配合。

 

術後的訓練

 

術後的訓練計劃主要是要讓植入的人工電子耳提供可聽到而舒適的聲音刺激。當傷口癒合後,患者須回到醫院接受外部結構的安裝,並由聽力學家驅動每個電極,進行「聽力電流調整」(mapping)。所有語言編碼策略(speech coding strategy)及可改變的參數均儲存於語言處理器中,根據通過之電流,每一個電極都有其閾值(threshold level)及舒適值(comfort level),聽力學家藉由改變程式或電流調整,提供更舒適的聲音。由於許多聽障兒在術前的聽覺經驗很少,使聽力電流調整的工作加困難。在語言處理器設定完成後,專業人員將會為其訂定完整的聽覺復健計劃,注重於聽障兒聽力的發展和語言的產生,使其能運用這些由人工電子耳植入傳來的聲音資訊。經由人工電子耳所聽到的聲音與正常耳聽到的並不相同,一般而言,先天性聽障兒在術後接受一至二年嚴格的聽覺口語訓練後,大部分可以得到很大的進步,但家長亦不能有不切實際的期望,畢竟人工電子耳仍為輔助聽力的工具,是不可能讓聽障兒變為正常。成年人學話後的聽障,在開頻後的三個月,即可有顯著的聽覺效果。

   

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