簡介自體免疫內耳疾病

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最新消息– 簡介自體免疫內耳疾病

耳科  黃啟原主任

多年來,針對於不明原因的聽損常常很難診斷,其中除了突發性耳聾已有較一致的治療步驟與共識外,對於亞急型(特別是發生於1~3個月間)的雙耳漸進式聽力受損,常常找不到明顯的原因。早至1979年 McCabe學者提出一系列針對不明原因漸進式聽損,但對於類固醇有療效的病患提出病例治療報告,而推測自體免疫系統可能為其致病的主要原因。有關自體免疫內耳疾病在臨床上常以快速進展或突發性聽力喪失為表現,也有波動性聽損和不對稱雙側聽損合併頭暈失衡現象,病程可能在數週至數月內發生,但不一定合併有像是類風濕關節炎、紅斑性狼瘡或乾燥症等自體免疫疾病。

此類疾病可能源自於內耳的先天免疫細胞對抗自身抗原的作用,導致內耳發炎反應及接下來的免疫連鎖效應,在許多人體實驗上也發現,許多突發性聽損病患的血中具有過量的免疫複合體。根據本院的臨床經驗,這些自體免疫內耳疾病的案例其中約有3~4成會跟梅尼爾氏症或突發性耳聾難以區分,特別是在病症初期的時候。所以大家若發生不明原因的聽損時,初步診治像是梅尼爾氏症或突發性耳聾,但其後症狀又時常復發時,請盡快轉介至醫學中心,作進一步檢查與治療。

自體免疫內耳疾病的治療主要以高劑量的類固醇為主,所以一定需要在醫師的處方及監測下實施,整體而言,類固醇的療效約 70% 左右; 近來新研發的免疫抑制藥物及抗癌藥也被用來治療此類疾病,但確切的療效仍需要此方面的醫療專家繼續評估中。