TETRAHYDROBIOPTERIN TABLETS ; BH4

一、組成
每錠含  
1. 10MG (6R)-5,6,7,8-Tetrahydro-L-Biopterin dihydrochloride(6R-BH4 2HCl) 
2. 10mg ascorbic acid 
3. 5mg N-acetyl-L-cysteine及其他副形劑(不加乳糖) 
4. 不能過度的限制苯丙胺酸的攝取，使用本產品時應再食用其他低苯丙胺酸的食物，請接受醫護人員或營養師的指導。 
5.  本品不是靜脈注射營養品。 

二、性質
Tetrahydrobiopterin是aromatic amino acid hydroxylases之輔脢，參與酪胺酸(tyrosine)及神經傳遞物質dopamine與serotonin之合成。 

三、適應症
Tetrahydrobiopterin臨床上廣泛應用在因缺乏此?所造成各類型苯酮尿症(phenylketonuria)之診斷與治療，在日本也用來治療自閉症。 

四、禁忌
至目前為止未知其配合禁忌及副作用，對於懷孕婦女使用Tetrahydrobiopeterin也無任何實際使用臨床資料

五、使用方法與劑量: 
每天每公斤體重口服Tetrahydrobiopterin 0.5至10毫克對於不會吞嚥兒童患者：將錠劑溶於水、果汁或嬰兒牛奶中混合均勻，此懸浮液需在30分鐘內服下。 

六、建議
因保存期限因素，避免在熱天氣下運送。 

七、儲存
包裝:2-1000 錠以下ALU-PVDC、ALU-ALU 鋁箔盒裝。
效期:請見外盒標示。
儲存條件:請冷藏存放於2-8°C：錠劑以Aluminum - PVDC 鋁箔包裝，每片10 錠，每盒10 片。
儲存注意事項:Sapropterin dihydrochloride 有吸溼性，且會與氧氣反應。開封後請盡快使用

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