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罕見!女嬰血液白濁如煉乳,榮總36小時搶救重生

發佈日期:
發佈者:gcc
類別:最新消息
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正常人體動脈血呈鮮紅色,靜脈血呈暗紅色。但是,竟然有嬰兒的血液白濁如煉乳,實屬罕見!臺北榮總醫院醫療團隊不眠不休,日前即以換血治療成功搶救1名僅出生21天,罹患罕見「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」小女嬰,寫下新紀錄!

該名女嬰是由新住民越南籍母親產下,出生後因高燒不退,由臺北榮總醫院兒科門診緊急收治住院,抽血發現血液異常黏滯幾乎無法抽出,且抽出後竟成灰白色如煉乳。病嬰已高燒腹脹呈休克狀態,診斷早已併發嚴重急性胰臟炎,生命垂危。經過醫療小組接續36小時不眠不休的努力,成功於24小時內,讓三酸甘油脂降至正常值。入院48小時後,小女嬰首度睜開雙眼,目前病情穩定已可正常進食。

脂蛋白酶脂解酵素缺乏症 是極為罕見之先天性遺傳疾病

臺北榮總兒童醫學部兒童移傳代謝科牛道明主任表示,「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」是極為罕見之先天性遺傳疾病,致病原因為體內脂質無法代謝導致堆積於血液中,進而會引起一連串併發症。

臺灣估計「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」發生率為百萬分之一以下,越南發生率目前無正式報告,應也相當罕見。一般人的三酸甘油脂正常值為小於200毫克,該女嬰竟於出生21天即達兩萬毫克,為正常值百倍。如無及時之正確診斷並積極處理,幾無存活機會。

臺北榮總新成立「新住民門診」 提供更多醫療協助

臺北榮總醫院張德明院長表示,目前臺灣有許多新住民,醫療體系需警覺注意不同種族不同血源,必定有些特殊遺傳代謝之疾病,才能緊急提供完善且正確的醫療服務。院內新成立「新住民門診」,未來將能提供更多的醫療協助,嘉惠更多的新住民。

女嬰的越南籍母親對醫療團隊表達感謝之意,慶幸在臺北榮總協助下,才能享有世界級的醫療照護。感謝臺北榮總精湛的醫術、無私無我的醫療團隊,才能讓她的女兒重生。

資料來源:

https://www.top1health.com/Article/63534

關鍵字:牛道明醫師、牛杯杯、牛伯伯、罕見疾病、罕見病、罕病、代謝疾病、遺傳諮詢、苯酮尿症、DmNiu、Dau-Min Niu、陽明大學臨床醫學研究所、台北榮總、煉乳、三酸甘油脂、脂蛋白酶脂解酵素缺乏症、換血

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