威爾森氏症之精神症狀病例用藥探討 |
陳靖文 1 李婉詩2,* 1臺北榮民總醫院藥學部臨床藥師 2臺北榮民總醫院藥學部師二級藥師 |
*通訊作者:李婉詩 通訊地址:臺北市北投區石牌路二段201號 電子郵件:wslee2@vghtpe.gov.tw |
摘要 |
威爾森氏症 (Wilson's disease, WD) 是第13對染色體上ATP7B基因缺損造成銅代謝異常的遺傳性疾病。初期症狀多表現在肝臟或中樞神經系統。WD之診斷為眼睛可觀察到凱佛二氏環 (Kayser-Fleischer rings, K-F rings) 及血漿銅藍蛋白低於正常值 (<200 mg/L)。目前WD造成精神方面症狀之機轉不明,推究為基底核 (basal ganglia) 病理變化,造成多巴胺 (dopamine) 失調所致。治療以口服用藥為主,包括促進銅排除的銅螯合劑penicillamine、trientine,及降低銅吸收的鋅鹽 (zinc salts)。目前WD之精神症狀治療,抗精神病藥品具有一定成效,多數主要藉由調節或阻斷多巴胺達到治療目的,卻可能因副作用造成WD症狀加劇。Lithium較不影響多巴胺傳遞路徑,且不經由肝臟代謝,作為WD情緒穩定劑甚為合適,另quetiapine、clozapine等錐體外副作用較少,亦可選用。本病例W女士確診WD前便有情感思覺失調症病史,服用clozapine tab 475 mg/day、sertraline tab 25 mg qd及valproic acid tab 1200 mg/day控制。確診為WD後為減少肝臟負擔,建議將valproic acid換成lithium 300 mg bid,精神症狀隨其監測血中濃度調整劑量後控制穩定。 |
關鍵字:威爾森氏症 (Wilson's disease, WD)、精神症狀 (psychiatric symptoms)、Penicillamine、Lithium |