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原發性肺纖維化之新藥治療

原發性肺纖維化之新藥治療

吳建興1 張豫立2,*
1臺北榮民總醫院藥學部臨床藥師
2臺北榮民總醫院藥學部臨床藥學科主任、國立陽明大學助理教授
*通訊作者:張豫立
 通訊地址:臺北市北投區石牌路二段201號
 電子郵件:ylchang@vghtpe.gov.tw
摘要
       原發性肺纖維化 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 為下呼吸道纖維障礙的慢性疾病,會使病人肺功能逐漸惡化,最後造成死亡。此病發生率為每年每十萬人有4.6-16.3人,好發年齡大於40歲,隨著年齡增大而增加,發生機率男性比女性略高,一旦確診後存活期為2.5-3.5年。原發性肺纖維化之治療過去只能使用支持性療法,包括氧氣治療、肺部復健等,並無有效治療方式,往往肺部移植是患者最後的希望。本文介紹之新藥為美國食品藥物管理局於2014年10月核准兩種用於原發性肺纖維化的治療,包括pirfenidone (Esbriet®) 及nintedanib (Ofev®)。Pirfenidone能抑制β型轉化生長因子 (transforming growth factor,TGF)、血小板衍生生長因子 (platelet-derived growth factor, PDGF),進而降低膠原蛋白的生成,減少纖維母細胞增生,而nintedanib為多重標靶酪胺酸激酶抑制劑 (multi-targeted tyrosine kinase inhibitor),會競爭性的和第1、2、3型血管內皮細胞生長因子 (vascular endothelial growth factor, VEGF)、第1、2、3型纖維母細胞生長因子 (fibroblast growth factor, FGF)、α及β型血小板衍生生長因子、FLT3 (Fms-like tyrosine kinase-3),阻斷細胞內訊息傳遞達到抑制纖維母細胞的增生、轉移和改變。臨床試驗已證實pirfenidone可以顯著減少病人用力肺活量 (forced vital capacity, FVC) 下降10%以上或死亡。另外,pirfenidone也可以顯著減少病人六分鐘行走距離 (6-minute walk distance) 下降50公尺以上或死亡,且可改善無疾病惡化存活期 (progression-free survival,PFS);而nintedanib能顯著改善病患每年用力肺活量的下降。目前這兩個新藥為原發性肺纖維化最後一線用藥,能替病人帶來一線曙光。
關鍵字:原發性肺纖維化 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、Pirfenidone、Nintedanib、多重標靶酪胺酸激酶抑制劑 (multi-targeted tyrosine kinase inhibitor)、用力肺活量 (forced vital capacity, FVC)、六分鐘行走距離 (6-minute walk distance)、無疾病惡化存活期 (progression-free survival, PFS)

 

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