兒童外科主治醫師 劉君恕

2007/12/26

臺北榮民總醫院於民國96年12月22日12時起至23日10時止，以22小時馬拉松方式完成台灣首例骨牌換肝手術。

        所謂骨牌換肝手術（Domino Liver Transplantation）就是將接受換肝的A病患身上取下的肝臟，移植到B病患的身上，猶如骨牌效應一樣而稱之。此種換肝方式於1996年由邁阿密大學所創始，該院情況是因第一位接受肝臟移植的17歲女孩患有「假性腸道阻塞症」，在手術因素的考量下才決定同時摘除肝臟，並接受腦死病患捐贈的腸肝一併移植，其所摘除下來的肝臟轉而捐贈給另一位肝病患者。目前，在全世界的骨牌換肝案例中，主要都是因為第一位接受換肝者患有所謂肝臟代謝疾病，必須接受換肝手術予以治療，但其肝臟並無肝硬化的情況，所以移植給另一位肝病患者並不會造成嚴重的代謝問題。

        本院的案例為：第一位換肝接受者為16歲男童，患有同合子家族性高膽固醇血症（Homozygous Familial Hypercholesterolemia），接受移植手術前需每星期洗腎一次以降低膽固醇。此疾病為自體隱性遺傳，發生率約為百萬分之一；其致病機轉乃因體內缺乏低密度脂蛋白接受器（LDL-R），所以無法代謝血液中的膽固醇，患有此症的病患如果不尋求積極治療、降低血中膽固醇，病患幾乎無法渡過20歲就會因心肌梗塞而死亡。由於50%~75%的低密度脂蛋白接受器存在於肝臟中，另外25%~50%則存在於肝外組織，所以接受換肝可以治療其高膽固醇血症。從第一位換肝的男童所取下的病肝，在其父母的同意下，捐贈給另一位59歲肝癌男性病患李先生，因為李先生擁有正常數量的肝外低密度脂蛋白接受器，所以接受此病肝後，只要飲食控制加上藥物治療即可保持適當的血中膽固醇濃度。

        台北榮總肝臟移植團隊於96年12月22日中午12時開始進行馬拉松式的骨牌換肝手術。當天下午1時半由一位9歲腦死大愛捐贈的病患身上取出其捐贈的肝臟，下午5時30分開始進行病童的換肝手術，下午9時30分取下病童的肝臟，旋即將大愛捐贈肝移植於病童體內；接著，再於晚上11時30分開始為李先生進行手術。病童於23日凌晨2時半結束手術，共經歷9小時手術，取下的肝臟於23日凌晨5時半移植入李先生體內，手術於23日早上10時結束，共經歷10小時30分。兩位病患的術後狀況都相當良好。

        由於骨牌換肝需要長時間的手術，再加上肝血管的長度限制，手術技巧比一般換肝困難許多，所以需要堅強的團隊合作方能完成。在亞洲，除了日本以外，香港大學曾於2004年實施過一例，而台灣至今從未實施過此類換肝手術。以患有同合子家族性高膽固醇血症的病患做為骨牌換肝的病例則為世界第二例。本院為台灣首例成功實施骨牌換肝手術，為台灣的換肝歷史再添加輝煌的一頁。