耳硬化症(otosclerosis)

台北榮總耳科  蕭安穗 主任

 

耳硬化症是一種可經由手術改善聽力的遺傳性的聽力障礙疾病，一般大約從年輕的時候聽力就有漸漸退化的現象，大多數是兩耳都受到侵犯。

 

發生率：歐美白色人種約為0.5%，黑人及東方人較少。

 

遺傳方式：自體顯性遺傳，約有55%的表現率。

 

症狀表現：

 

1.    聽力漸進性喪失：早期聽力喪失主要在低頻，且語言辨識能力仍佳。通常是單純傳導性，但數年後會發生感覺神經性損害。一般聽覺障礙多由青春期開始。

 

2.    耳鳴：70%的病人都有單側或雙側耳鳴。初期為低頻脈動性耳鳴；中期後因內耳受到傷害造成隆隆或嘶嘶響。

 

3.    眩暈：很少發生。但是若前庭平衡器官受到侵犯及毒性酵素進入內耳迷路造成不平衡卻常見。

 

病理機轉：由於遺傳及內分泌免疫因素的異常，早期造成第三聽小骨－蹬骨的不正常海綿化及硬化，因此產生傳導性聽力障礙。而在早期聽小骨海綿化的階段，因血管增生血流增加因而產生低頻脈動性耳鳴。中後期甚至侵犯至卵圓窗和耳蝸造成感音性聽力障礙。

 

診斷：各種聽力檢查放射影像學檢查可用以診斷。

 

治療：

 

1.    內科治療：口服氟化鈉，但目前台灣無此藥物。

 

2.    手術治療：大部份的病人可以手術治療，在硬化的蹬骨足板上鑽一個小洞，置入活塞以取代硬化的聽小骨功能。

 

3.    使用助聽器：對無法手術或不願意手術的病人可以配戴助聽器。

 

手術併發症：很少，大多是暫時性的。聽覺過度敏感、耳鳴、眩暈、感音性聽障、聽覺完全喪失、顏面神經痲痺等等。

 

手術後的照顧：手術後前幾天必需側躺於手術耳側，且於術後第二天開始做閉口鼓氣動作。避免用力擤鼻涕、咳嗽與打噴嚏時口要張開、術後兩週之內避免飛行或爬山、避免舉重物、任何頭暈或聽力喪失需立刻處理。

 

預後：預防及中止骨海綿化的病理變化，是影響預後的重要因素。現在因早期診斷加上氟化鈉的治療，已經使預後有所改善。

 

結論：若是親戚中有人年輕時就有聽力不良的情況，或是自己有耳鳴聽力變差的情形，都應該做聽力檢查以鑑別診斷是否有耳硬化症。