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艾迪森氏病

艾迪森氏病,是一種罕見的內分泌或荷爾蒙障礙,約每十萬人口中有一病例,
各個年齡層皆可發生,男女均等。這些患者有體重減輕、肌肉無力、虛弱、血
壓低及皮膚變黑。

艾迪森氏病,乃由於腎上腺皮醇及醛固醇分泌不足引起。腎上腺皮醇乃由腎上
腺所分泌,是一種糖皮素。腎上腺在正常人之功能,可以幫助維持血壓及心臟
血管功能,可以減緩免疫發炎反應,可以對抗胰島素代謝葡萄糖之能力,並可
調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝。皮醇之分泌,受到腦垂腺所分泌腎上腺
皮促素之管制,而腎上腺皮促素又受到下視丘所分泌皮釋因之調控。

醛固醇是一種鹽皮素,在人體之功能,可幫助腎臟吸收鈉離子,並排泄鉀離子,
維持體液及血壓之穩定。

 

病因

腎上腺皮醇分泌不足,可以是腎上腺本身病變(原發性腎上腺功能不全)或腦
垂腺腎上腺皮促素分泌不夠(次發性腎上腺功能不全)。

 

原發性腎上腺功能不全

約佔所有患者70%。乃由於自體免疫引起,即免疫系統產生對抗腎上腺皮質的
抗體,使腎上腺皮質慢慢受到破壞。當腎上腺皮質喪失90%以上之儲能時,艾
迪森氏病便會產生。因此,患者有腎上腺皮醇及醛固醇缺乏的現象。有時候,
自體免疫反應除破壞腎上皮外,亦波及其他器官,稱為多發性內分泌腺失全症
候群。可分為二種亞型:

第一型好發於幼童,包括副甲狀腺失全、腎上腺皮質失全、惡性貧血、慢性念
珠菌性感染及慢性活動性肝炎等。

第二型好發於成年人,特稱為史密氏症候群,包括甲狀腺功能異常、腎上腺皮
質失全、糖尿病及其他自體免疫病等。

結核病在已開發國家,約佔所有患者的20%;但在未開發國家,比率更高。其
它較少見原因,包括慢性黴菌感染、轉移性腫瘤等,這些疾病可破壞兩側腎上
腺而導致腎上腺功能不全。

 

次發性腎上腺功能不全

主要為缺乏腎上腺皮促素引起,常見於長期服用糖皮素治療一些過敏、氣喘和
免疫疾病,導致腎上腺皮促素及皮釋因分泌之抑制。因此停用糖皮素後,立刻
產生腎上腺皮質醇缺乏,但醛固醇正常的現象。原因是醛固醇主要並非是腎上
腺皮促素及皮釋因所控制。

其他腎上腺皮促素缺乏原因,包括下視丘或腦垂腺腫的手術、感染、腫瘤和放
射線治療等所引致的腎上腺皮促素或皮釋因分泌缺乏。

 

症狀

腎上腺功能不全症狀,通常慢慢開始。長期而慢慢惡化的疲勞、肌肉無力、食
慾喪失及體重減輕,是此病的特徵。約一半患者有噁心、嘔吐及腹瀉。血壓偏
低,並有姿態性低血壓。原發性腎上腺功能不全(艾迪森氏病)病人的皮膚變黑是
相當常見,主要波及手肘、膝部、指關節、口腔黏膜,及以前手術之疤痕。

艾迪森患者,可有精神躁動或憂鬱。由於鹽分流失,患者特別嗜高鹽食品。低
血糖也可發生,尤其在幼童。女性患者,月經變得不規則,甚至停經。

由於這些症狀,進行緩慢,常常被忽略掉,直至合併有應變力狀況發生,如感
染或意外。上述症狀加重,稱為艾迪森氏危機症,或急性腎上腺危機症。據統
計,約1/4患者,在發生危機症時,才首次被診斷出來。

艾迪森氏危機症之症狀,包括急性背痛、腰痛、嚴重嘔吐、腹瀉,最後導致脫
水、低血壓及意識喪失。如果未接受治療,可導致死亡。

 

診斷

腎上皮質不全早期,可能較難診斷,然而依據患者之病史、症狀,尤其是皮膚
變黑,常會使醫師想到艾迪森氏症之可能性。

艾迪森氏病之診斷,必需借助於實驗室檢查。這些檢查目的在証實是否有腎上
腺皮醇分泌不足,然後進一步追查病因。腦垂腺及腎上腺之放射影像檢查,亦
可幫助了解病因。

 

腎上腺皮促素刺激試驗

這是診斷艾迪森氏病,最具特異性的檢查。在此檢查中,給予靜脈注射合成腎
上腺皮促素,稱為短效性或快速腎上腺皮促素刺激試驗。並在給予前及給予後,
測量血中或尿液腎上腺皮醇量。正常人在給予腎上腺皮促素注射後血中或尿液
腎上腺皮醇量迅速上升。而腎上腺皮質不全患者會出現完全沒有反應或反應不
足的現象。

當對於快速腎上腺皮促素刺激試驗反應異常時,必須進一步施行長效性腎上腺
皮促素刺激試驗,來確定病因所在。在此檢查中,合成腎上腺皮促素給予肌肉
或靜脈注射,連續2-3天。給予前及給予後第二天及第三天,也測量血中或尿液
腎上腺皮醇量。原發性腎上腺皮質不全患者,腎上腺皮醇反應不會增加,然而,
次發性腎上腺皮質不全患者,在第二天或第三天,腎上腺皮醇會有反應。

 

胰島素誘發低血糖試驗

這是一項很可靠的檢查,不過有心臟和血管疾病的病人不宜接受此項檢查,而且
通常是在醫學中心進行。原理是低血糖時會刺激下視丘會分泌皮釋因,刺激腦垂
腺分泌腎上腺皮促素,再刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇,正常情況下,注射胰島素
後,血糖下降而腎上腺皮醇會上升,原發性或次發性腎上腺功能不全的患者腎上
腺皮促素之反應不足。

其他檢查

如果原發性腎上腺功能不全診斷確定後,腹部X光檢查,看腎上腺是否有鈣化現
象。如有,即表示結核引起。如果為次發性腎上皮失全,腦垂腺電腦斷層常為
必要,並可施行垂腺功能檢查。

 

治療

艾迪森氏病之治療,主要為補充荷爾蒙,包括糖皮素,以合成糖皮素,口服給
予。鹽皮素,則以fludrocortisone acetate(florinef)補充,每天口服一次。次發
性腎上皮失全,並不需補充鹽皮素。

當腎上腺危機症發生時,低血壓、低血糖、高血鉀可能危及生命。治療必須包
括靜脈注射腎上腺皮醇、生理食鹽水及葡萄糖。腎上腺危機症過後,腎上腺皮
醇量可慢慢減量至維持劑量。

當懷疑為急性腎上腺危機症時,必須立即送醫治療,醫師將給予生理食鹽水及
糖皮素注射。雖然沒有確定診斷,但在治療前先測量血中腎上腺皮促素和腎上
腺皮醇量,通常可獲得診斷。一旦腎上腺危機症已得到控制,醫師即可施行上
述診斷步驟。

特別問題

手術

艾迪森氏病患者須進行手術,且須全身麻醉時,在手術前一天晚上開始,至手
術過後,能自行進食期間,必須繼續給予靜脈注射腎上腺皮醇。

懷孕

賀爾蒙補充維持原量,但若有噁心、嘔吐,無法進食時,賀爾蒙必須以注射方
式給予。分娩時,治療方法如同進行手術一樣。

病人教育

艾迪森氏病患者,身上必須隨身攜帶卡片,載明緊急處理事項。此卡片必須提
醒急救人員,如果持卡人受傷嚴重或無法回答問題,必須先給予100mg之腎上
腺皮醇注射。卡片同時須記載診治醫院資料、病歷號碼、電話及可就近通知親
友之姓名及電話。旅行時,必須攜帶針筒、注射器及注射用的腎上腺皮醇,以
用於腎上腺危機症時之緊急治療。患者同時必須瞭解在有壓力狀況或感染時,
糖皮素補充量必須加倍。當有嚴重感染、嘔吐或腹瀉時,可能誘發腎上腺危機
症,因此必須立即處理-需要腎上腺皮醇注射。

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