肢端肥大症的全人照護

陳涵栩 台北榮民總醫院 內科部 內分泌暨新陳代謝科 主任、國立陽明大學 醫學院內科教授

   肢端肥大症是由於腦下垂體分泌過多的生長激素所造成的。病人最早發生的症狀是骨頭和軟骨組織腫漲。病人的手指和腳趾逐漸變大使得必須經常加大戒指，手套和鞋子的尺寸。皮膚會變得粗糙，容易流汗，臉部也會有很大的改變。如果不治療，肢端肥大症的病人容易罹患高血壓，糖尿病，心臟肥大而導致心衰竭，甚至癌症。肢端肥大症是一種嚴重的疾病，死亡率是一般人的 2~4 倍，平均壽命比一般人減少約 10 年。 可以用口服葡萄糖耐受試驗無法抑制生長激素的分泌或血中第一型的類胰島素生長因子的濃度超過正常範圍來診斷肢端肥大症。利用電腦斷層或磁振造影、腦下垂體選取標本、碘-131善得定造影的方法來作腫瘤的定位。治療的目的在於停止疾病的進展，降低併發症及死亡率。治療的目標在於使生長激素的分泌回復正常，維持腦下垂體的正常功能，消除臨床及代謝上的異常症狀。

    一般而言，肢端肥大症會被任何科別有警覺性的醫師發現，轉診到內分泌新陳代謝科作確定診斷，同時做完整的荷爾蒙評估。百分之九十八的肢端肥大症病人都是腦下垂體腫瘤引起。首先考慮這個腫瘤是否能用手術的方法去除，如果可以的話經鼻竇切除腫瘤是首選的治療方法。對於不能開刀或是不適合開刀的病人可先給予體抑素類似物來治療。那些接受手術治療的病人要定期作臨床症狀的評估，以及抽血檢查。假使肢端肥大症的活動性持續存在時，則給予體抑素來治療。神經外科醫師開刀後，大部份的病人症狀都會緩解，少數病人需要繼續接受內科治療或伽馬刀治療。這些病人的狀況如果還無法控制時就要考慮放射線治療，再開一次刀或者使用生長激素接受器的拮抗劑來治療。

    肢端肥大症有很多的併發症，但是以往病人常常延遲診斷，治療效果不好，死亡率高，併發症容易被忽略。隨著診斷進步，治療方式的改進，病人的存活率已經接近正常人，這些併發症的重要性就慢慢的出現了。肢端肥大症最重要的併發症是心肌病變，現在沒有標準的評估方法，本人目前和心臟科醫師合作，請他幫肢端肥大症的病人用超音波檢查心臟。第一型類胰島素因子的濃度過高也是造成視網膜病變的原因之ㄧ，眼底檢查比較簡單，如果病人可以配合，一年可以檢查一次。 除此之外，接受過放射線治療的病人，對於生育的問題也會有一些疑慮，最近也邀請生殖泌尿科的醫師加入我們的醫療團隊。