間質性肺病是臨床上令許多醫師感到棘手的疾病之一，許多疾病可能合併間質性肺病。

一般的情況下，沒有診斷就沒有治療，但間質性肺病在診斷上十分困難，甚至有一部分的患者找不到原因，即特發性間質肺炎，國外的研究報告指出高達四成的間質性肺病屬於特發性（idiopathic）間質肺炎，國內的情況尚無正式統計報告。

間質性肺病的診斷對臨床醫師是一大挑戰，可能會造成間質性肺病的原因包括結締組織疾病、類肉瘤、過敏性肺炎、藥物等等，而可能導致過敏性肺炎的過敏原隨著診斷方法的進步有逐漸被發現；另外，新藥物的問世也讓藥物引發的間質性肺炎有增加的趨勢；對於找不到病因的原發性間質性肺病，目前尚無有效的治療方式。

間質性肺病併發急性呼吸困難，常被當作感染性肺炎給予長期抗生素治療，最後因為肺纖維化併發右心室衰竭及呼吸衰竭終至於死亡。

間質性肺病的治療方法取決於診斷的類型和嚴重程度。造成的肺損傷通常是不可逆的和漸進性的，因此治療通常集中在緩解症狀，改善生活質量和減慢疾病的進展上。

1. 皮質類固醇之類的藥物可用於減少肺部炎症。

2. 氧氣療法是另一種常見的療法，因為它可以幫助釋放多餘的氧氣，使呼吸更輕鬆，並減輕因低血氧水平引起的並發症（例如心力衰竭）。

3. 肺部復原還可以推薦給患者一些技巧，以改善肺部效率，改善身體耐力並提供情感支持，從而改善日常生活。

4. 在最極端的情況下，將建議患有ILD的人進行肺移植。