第壹節 概論
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一、生理病理及危險因子 左心室發育不全症的特徵是明顯的左心室發育不全及、升主動脈發育不全。此時病童的體循環主要依賴右心室及未關閉的動脈導管來供應，並且必須在心房間卵圓孔尚未關閉而有靜脈血的混合時才能有含氧血供應全身血液循環和組織灌流。左心室發育不全症是在西方病童之發生率較高而在東方病童發生率則相對偏低，約佔新生兒第一年即診斷出來的先天性心臟病的百分之七到百分之九（1）。若不經由外科手術治療，左心室發育不全症的病童幾乎都會死亡，它約佔新生兒第一週即因先天性心臟病而死亡的百分之二十五（2）。一直到1979年才有治標性的手術可以使左心室發育不全症的病童暫時存活下來（3）。經過這幾十年的發展，不論是利用分階段的矯正手術或是透過心臟移植的方式，在治療左心室發育不全症的病童目前已經有相當大的進步（4-6）。 二、症狀及徵象 拜目前超音波進步之賜，一部份的左心室發育不全症已經可以在出生前即被診斷出來（7）。而大部分的左心室發育不全症都是在新生兒時期即可發現，因為病童通常在出生後24到48小時之內就會有呼吸急促跟發紺的症狀。若不經治療，待動脈導管開始關閉，病童將開始有周邊組織灌流不足，膚色蒼白、嗜睡及脈搏消失的現象。 左心室發育不全症的病童由肺靜脈回到左心房的血，因為二尖瓣嚴重狹窄或閉鎖，無法順利進到左心室，於是會造成左心房擴大，而且會在心房內產生一左至右之分流，血液經由卵圓孔進入右心房到右心室、肺動脈，再經由動脈導管從肺動脈進入主動脈、昇主動脈及冠狀動脈等（見圖1）。若病童的卵圓孔不夠大，將產生肺靜脈鬱血現象。 |
| 第貳節 臨床診斷 |
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一、病史 此症的發作時間非常早，通常在新生兒出生後的第一天或第二天，就會有心臟衰竭或心肌缺氧的現象。 1.心臟衰竭： 因為右心室的血若要注入肺動脈，必須經動脈導管到主動脈，所以右心室、右心房壓力會升高，而造成嚴重的心臟竭。同樣的，從右靜脈回到左心房的血無法進入左心室，造成肺靜脈壓力升高，肺部充血，這些都是造成嚴重的心臟竭的機轉。 2.心肌缺氧：因為冠狀動脈的血流來源是從肺動脈、動脈導管，經主動脈、倒流回冠狀動脈，所以若動脈導管關閉或狹窄時，將產生心肌缺氧。
二、檢查 一般以心臟超音波檢查即可正確診斷此一疾病，然而要配合外科治療之策略需要，心導管檢查仍屬必要之標準檢查方式。 1.胸部X光攝影： 呈現心臟擴大、肺部充血、肺動脈擴大的現象。 2.心電圖檢查： 呈現右心房、右心是肥厚的現象。 3.超音波心圖檢查： （1）M型超音波心圖：可以發現非常狹小的左心室，而主動脈也縮小，主動脈瓣肥厚無法與正常主動脈瓣一樣張開，二尖瓣或者狹窄、或者肥厚、或者無法張開。 （2）雙面超音波心圖：可以發現右心房、右心室擴大，左心室擴大而左心室非常狹窄，主動脈環也很狹窄。正常的主動脈與肺動脈幾乎是一比一，而這種病人的主動脈非常狹窄，甚至不容易找得到。雙面超音波從胸骨上凹處操作，可以發現非常細小的升主動脈及主動脈弓。 （3）杜卜勒超音波心圖：可以發現病人通常合併嚴重的三尖瓣閉鎖不全，而在主動脈導管處，可以偵測到肺動脈流向主動脈的血液。 （4）彩色超音波心圖：可以很清楚的看到從左心房流向右心房的血流，及肺動脈流向主動脈的血流。 4.心導管檢查： 可在右心室、右心房中抽血測得氧氣飽和濃度增加，右心室壓力與肺動脈和降主動脈收縮壓相等。在右心室或肺動脈注射顯影劑，可見血流從肺動脈驚動脈導管到降主動脈，部分血流流向俠岝的主動脈弓及升主動脈，最後到達兩側的冠狀動脈。
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| 第參節 治療 |
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一、內科治療： 罹患此症的嬰兒都屬於心臟急症，須儘快地給予強心劑、利尿劑及前列腺素，以免動脈導管閉合，而病人因畸形嚴重故往往需要在診斷確定後，考慮進行緊急外科手術。 二、外科治療：可分為階段性矯正手術及心臟移植。 階段性矯正手術 1. 第一階段為Norwood手術，包括心房中膈切除術、主動脈至肺動脈分流手術和主動脈重建手術（見圖2）。如此可促進靜脈血的混合、增加肺動脈的血流、並且提供足夠的體循環血流。第一階段之Norwood術是非常複雜手術成功率以往只有六成左右，近幾年來隨著手術經驗之增加手術之成功率也相對提升很多。 2. 第二階段手術為上腔靜脈至肺動脈分流手術，通常在病童約四到八個月大時施行此手術。 3. 第三階段手術則將下腔靜脈亦引流至肺動脈(即Fontan手術)，通常在病童約2-3 歲時進行。經此手術後將由右心室負責體循環之運行，肺循環則經由上下腔靜脈回流血直接通入肺動脈而不經過心臟之壓縮作用，基本傷他還是一個單一心室運作的血流動力學型態。 心臟移植 此外心臟移植也是另外一個治療的選擇。 |
| 第肆節 術後照顧 |
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1. 接受階段性矯正手術 接受階段性矯正手術的病童於出院回家後仍須定期至門診追蹤，以密切觀察是否有主動脈阻塞，三尖瓣閉鎖不全，及因為心房中膈太小，廔管狹窄或是肺動脈扭曲而造成的發紺程度加重之情形。大部分的病童需服用阿斯匹靈來避免廔管血栓阻塞。
2. 接受心臟移植手術 須定期至門診追蹤，以密切觀察是否有排斥的現象及調整免疫抑制劑的用量，若有必要須接受心導管檢查以實施心肌切片及評估冠狀動脈。
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| 第伍節 手術結果與分析 |
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1. 階段性矯正手術 根據密西根大學統計自2000年到2002年100個左心室發育不全症病例接受第一階段治標手術的結果顯示，整體的手術存活率可達百分之八十五，若依其疾病嚴重度來分，高度危險性病人的手術存活率為百分之五十三（9/17），而一般病患的存活率則為百分之九十二（76/83）。其他醫院統計的結果亦有高達百分之九十以上的手術存活率（8,9）。左心室發育不全症病童若可順利在第一階段治標手術後存活，其接受第二及第三階段矯正手術的手術後存活率皆高達百分之九十以上（10-15）。 2. 心臟移植手術 根據1996年一份報告指出（4），自1985至1995年之間176個診斷為左心室發育不全症的病例接受心臟移植手術。其中有13個早期死亡及22個晚期死亡，七年的實際存活率約為百分之七十。手術死亡率的原因包括手術技術上的失誤，被移植心臟衰竭，急性排斥，肺動脈高壓及主動脈血栓。心臟移植後再手術的原因包括殘餘或是復發的主動脈窄縮、需置放心臟節律器及橫隔膜的手術。根據國際心臟及肺臟移植協會登記的資料顯示（16），因為先天性心臟疾病而接受心臟移植的嬰孩其一年的存活率為百分之七十而七年的存活率為百分之六十。雖然嬰幼兒接受心臟移植的早期死亡率高於其他年齡層接受心臟移植的死亡率，但其晚期死亡率則和其他年齡層差不多。主要造成嬰幼兒接受心臟移植的死亡原因大多數為排斥及不明原因的心臟衰竭，感染造成的死亡亦佔一小部份。以冠狀動脈病變來表現的慢性排斥在嬰幼兒的發生率有增加的趨勢。通常在移植後三年，冠狀動脈疾病成為嬰幼兒接受心臟移植後的主要死亡原因。免疫抑制劑的使用、早期以非侵犯性方法來偵測排斥情形及對移植後冠狀動脈疾病的預防跟治療以後仍是小兒心臟移植領域的重要課題。在2000年一份比較階段性矯正手術及心臟移植手術對於左心室發育不全症治療的報告發現（17），在1989年至1994年之間，階段性矯正手術及心臟移植手術的一年存活率為百分之61及百分之42，五年存活率為分別為百分之55及百分之38。 |
參考資料
1. Fyler DC, Buckley LP, Hellenbrand WE, et al: Report of the NEW England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 65(Suppl):377, 1980.
2. Watson DG, Rowe RD: Aortic-valve atresia. Report of 43 cases, JAMA 179:14, 1962.
3. Norwood WI, Lang P, Castaneda AR, et al: Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome, J Thorac Cardiovasc Surg. 82:511, 1981.
4. Razzouk AJ, Chinnock RE, Gundry SR, et al: Transplantation as a primary treatment for hypoplastic left heart syndrome: intermediate-term results. Ann Thorac Surg 62:1, 1996.
5. Tweddell JS, Hoffman GM, Fedderly RT, et al: Phenoxybenzamine improves systemic oxygen delivery after thr Norwood procedure. Ann Thorac Surg 67:161, 1999.
6. Ishino K, Stumper O, DeGiovanni JJ, et al:The modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome: early to intermediate results of 120 patients with particular reference to aortic arch repair. J Thorac Cardiovasc Surg 117:920, 1999.
7. Tworetzky W, McElhinney DB, Reddy VM, et al: improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome. Circulation 103:1269, 2001.
8. Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA, et al: Improved survival of patients undergoing palliation of hypoplastic left heart syndrome: lessons learned from 115 consecutive patients. Circulation 106（12 Suppl 1）:I-82, 2002.
9. Sano S, Ishino K, Kawada M, et al: Right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome. Paper presented at the Eighty-second Annual Meeting of the American Association for Thoracic Surgery, Washington, DC, May 6, 2002.
10. Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G, et al:Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome: a 15-year experience from a single institution. Circulation 102（Suppl III）:III-136, 2000.
11. Douglas WI, Goldberg CS, Mosca RS, et al: Hemi-Fontan procedure for hypoplastic left heart syndrome：outcome and suitability for Fontan. Ann Thorac Surg 68:1361, 1999.
12. Kaulitz R, Ziemer G, Luhmer I, et al: Modified Fontan operation in functionally univentricular hearts:preoperative risk factors and intermediate results. J Thorac Cardiiovasc Surg 112:658,1996.
13. Gentles TL, Mayer JE Jr, Gauvreau K, et al: Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiiovasc Surg 114:376,1997.
14. Koutlas TC, Gaynor JW, Nicolson SC, et al: Modified ultrafiltration reduces postoperative morbidity after cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg 64:37, 1997.
15. Hsu DT, Quaegebeur JM, Ing FF, et al: Outcome after the single-stage nonfenestrated Fontan procedure. Circulation 96（9 Suppl 1）:II-335, 1997.
16. Boucek MM, Faro A, Novick RJ, et al: The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Fourth Official Pediatric Report-2000, J Heart Lung Transplant 20:39, 2001.
17. Jenkins PC, Flanagan MF, Jenkins KJ, et al: Survival analysis and risk factors for mortality in transplantation and staged surgery for hypoplastic left heart syndrome. J Am Coll Cardiol 36:1178, 2000.
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