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川崎病 Kawasaki disease

川崎病 Kawasaki disease

前言:

    日本川崎富作教授於1961年首度報告一發燒病例,病童有頭部淋巴腺腫大、兩眼結膜充血、嘴唇發紅、乾裂、舌部呈現草莓狀、手腳掌紅腫,數天後從指趾尖端開始呈膜狀脫皮,當時對此症不甚明瞭,到了1967年,川崎富作教授收集了50 例同樣特殊症狀的病童,將此病稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群 (Muco Cutaneous Lymph Node Syndrome),之後世界各國漸漸有很多病例報告,故有人稱此症為川崎病

病因:

    至今仍未明,全世界有許多學者專家致力於各種病因的研究,如細菌、病毒、黴菌、立克次體、環境污染、清潔劑,但未有明確答案。目前僅知可能為與感染有關,但是因為家族或鄰居少見同時發生的案例,所以也可能和體質及免疫機轉有關。

流行病:

    多在兒童時期發生,好發於五歲以下的幼童,在2歲以下佔約50%,4歲以下約佔80%。男女比率為1.5比1。在台灣,一年四季每個月均有病例發生。  

 

症狀和診斷:

一、急性期:

由發病開始後約10 天內為急性期。常以突然高燒開始,接著陸續出現其他症狀,症狀包括 主要的和次要的症狀。

(一)主要症狀:

約97%會出現持續高燒(39-40°C)超過5天以上,使用各種抗生素和退燒藥的效果均不佳,另外還有其他臨床症狀,包括:

1.結膜炎:88%會出現。兩眼結膜充血、紅腫,但不會有分泌物。

2.口腔黏膜的變化:90%會出現,包括嘴唇乾裂、泛紅,甚至出血、草莓舌、咽喉彌漫性充血泛紅。

3.肢端的變化:90%會出現,手掌、腳底會出現泛紅及硬結狀水腫,手指、腳趾的指節紅腫疼痛,患病一、二週後,手指及腳趾的尖端出現脫皮現象,甚至整片手掌、腳掌的皮膚都會完全脫落,再長出健康正常的新皮膚。

4.皮膚紅疹:90%會出現。在患病後一周內出現各種型態的皮膚紅疹,極少數病童會出現水泡。

5.頸部淋巴腺腫大:60%會出現。單側或是雙側頸部淋巴腺腫大,通常直徑大於1.5公分以上。

6.心臟發炎:可能造成心臟炎、心包膜炎、心包膜積水、心肌炎、心律不整,並導致心臟功能降低,甚至出現心衰竭。心內膜炎則會引起二尖瓣閉鎖不全。最重要且最常見的是引發冠狀動脈炎、冠狀動脈瘤或狭窄阻塞,引起心肌缺氧或突發死亡。

(二)次要的症狀:

    腹瀉、嘔吐、腹痛、咳嗽、流鼻涕、急性關節炎、無菌性腦膜炎、膽囊水腫、黃疸及肝功能異常、 肛門周圍泛紅及脫皮、以前接種卡介苗處現紅腫及脫皮等。

二、亞急性期:

      約在發病十天後,手指、腳趾、肛門周圍開始脫皮。在此時期:發燒、口腔黏膜變化化、皮膚疹、淋 巴腺等急性期變化漸漸消失。雖然急性症狀消失了,但仍然要持續警覺追蹤心臟血管病變。如果有心臟 血管病變,則必須追蹤到心臟血管病變完全恢復為止。如果未接受球蛋白注射,約20%之川崎病患者在亞急性期後會出現冠狀動脈瘤。                 

三、恢復期:

   外觀已無症狀,部分病童可見指甲上有横溝。最主要的異常是心電圖及超音波心圖的不正常表現。

    

實驗室檢查:

一、可能有貧血、白血球增多及血小板增多,血液中的發炎指數有昇高的情形。

二、蛋白尿或尿中白血球增加,但尿液細菌培養為陰性。

三、心電圖最常見的變化是因為心肌缺氧而引起不正常的Q波出現及改變,也有ST 和T波改變及心律不整。

四、超音波心圖可見冠狀動脈病變,且可見心室擴大、收縮功能降低或心包

膜積水。部分病童可發現二尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全。

 

併發症及後遺症:

 一、心臟血管系統:主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。如未適當的治       療,約15-20%之川崎病患者會引起冠狀動脈瘤。大多是中、小型冠狀動脈瘤,80%會在五年內消失。巨大冠狀動脈瘤約佔5%,不易消失,日後較容易造成血栓、鈣化、動脈狹窄而引起心絞痛及心肌梗塞。死亡率約為千分之一點八到千分之三。死亡率最高時間幾乎都在病發後一個星期內發生。因此超音波心圖為不可或缺的檢查。

 二、關節炎、關節痛:其中20%病患有急性關節炎,常出現在疾病發作後兩星期內。

 三、膽囊水腫:發生率約10%,也多在疾病發作後兩星期內出現。

 四、腸胃道症狀:發生率約40%,會出現腹瀉、嘔吐症狀。

 五、無菌性腦膜炎:發生率約5%,引起抽煙、神智改變等。

       

治療及追蹤:

    急性期給予高劑量之阿斯匹靈和靜脈注射免疫球蛋白。恢復期給予低劑     量之阿斯匹靈,阿斯匹靈 Aspinn 有抗發炎及抑制血小板凝集的作用,可降低心臟冠狀血管栓塞的機會。若無冠狀動脈異常則服用 Aspiin 治療二至三個月,若有冠狀動脈異常則需長期服用阿斯匹靈治療。使用免疫球蛋白可將冠狀動脈瘤之發生率由20%降至5%,高危險性的巨大冠狀動脈瘤之發生率會由5%降至1.2%,且越早使用效果越好。

    接受靜脈注射免疫球蛋白後,必須間隔三至六個月以上才可以接種減毒活性疫苗,如麻疹-德國麻疹-腮腺炎(MMR)疫苗、水痘疫苗等。

    川崎症病童休息時,多無症狀,但運動時可能有心肌缺氧的現象。一般建議要定期追蹤,做心電圖及超音波心圖,學齡期時接受運動心電圖檢查,可早期發現心絞痛、心肌缺氧等冠狀動脈疾病;必要時,要做心導管檢查,以診斷冠狀動脈病變。

 

 

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李必昌醫師校閱

修訂日期2023/02/01

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