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兒童遺傳代謝科相關衛教
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戊二酸血症第一型_發燒腹瀉急診處理

戊二酸血症第一型 Glutaric Aciduria 1

發燒腹瀉急診處理原則

治療主要目標是預防患者的急性腦病變(Acute encephalopathic crisis),以避免病童在未來的神經學方面的後遺症,因此個案生病發燒時皆須積極處理,避免延遲治療。

<給家長>

  1. 手邊有肉鹼或Q10,請父母在家裡都先再給一次劑量再送醫。
  2. 每十公斤給肉鹼 1顆,一天2次
  3. 若到榮總路途遙遠(>1-2hrs),請先至最近醫院on四合一點滴再送過來。
  4. 四合一點滴:D10W 500 + (sod chloride # inj 3% 500ml) 30cc+ (D5W 100ml+20mEq KCl *inj 1ml) 40cc+ RI 3-4U. 若是1000ml則後各項變2倍…依此類推。
  5. 遇到急性期食慾不振的狀況下,不可以像一般小朋友一樣幾乎沒有進食,需避免體內蛋白質分解(體內毒素會竄高),需緊急補充熱量可趕緊給予高糖飲品(如下)。

 

 

<給醫護>

患者的神經學症狀通常在發燒後24-72小時內可能會出現,緊急處理的基本原則就是避免延遲治療,因此一旦個案發燒或發生可能導致發燒的症狀時,請立即積極為患者退燒,且提供足夠能量。

  1. <6,凡是fever、AGE必住院,若家屬報告有從來沒出現過的seizure, dystonia, nystagmus等神經學症狀,考慮住加護病房。其他irritable crying等視狀況而定。
  2. (BBB發育成熟)則視到院的症狀表現來判斷。
  3. 抽血及驗尿項目:CBC, D/C, CRP, BUN/creatinine/AST/ALT, Blood Culture, Alb, Na/K/Cl, venous blood gas, CK, Glu, amino acids, organic acid urine, NH3, DNA extraction II (綠頭冷藏)。
  4. 使用點滴:on四合一點滴D10W 500 + (sod chloride # inj 3% 500ml) 30cc+ (D5W 100ml+20mEq KCl *inj 1ml) 40cc+ RI 3-4U,維持fluid 1.5-2倍量 . 若是1000ml則後各項變2倍…依此類推。6歲以下須維持熱量每天每公斤體重100大卡。
  5. 積極處理退燒:38度給acetaminophen,38.5度給NSAID. 一直燒可直接給regular acetaminophen.
  6. 積極處理酸血症:VBG pH<7.20-7.25, BE< -8.0 or HCO3-<14mmol/L考慮給sod bicarbonate校正酸血症。
  7. 先使用prophylactic antibiotics
  8. 維持肉鹼(Carnitine)補充,住院時建議用針劑型IV 肉鹼 100-200 mg/kg,若為口服肉鹼請使用原劑量的兩倍,直到病況穩定。

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