兒童腎病症候群

黃治綱. 王馨慧

「小明是一位5歲大的弟弟，過去沒有特別病史。最近一個禮拜，媽媽發現小明尿尿時的泡泡特別多，雙眼皮變得有些不明顯，好像有點眼皮浮腫，小腿皮膚覺得有些緊繃感覺。雖然小明自己並沒有感覺特別不舒服，活力食慾也都正常，但媽媽還是帶他來到小兒科求診。身體檢查發現除眼皮跟下肢有點腫脹，尿液常規檢查發現尿蛋白高達三價。再進一步抽血檢查後發現，小明的血中白蛋白遠低於標準值，且有明顯膽固醇上升。兒科醫師告訴小明媽媽，這是「腎病症候群」，建議住院治療。住院後小瑞接受3天靜脈白蛋白補充，且開始類固醇脈衝治療。小明的眼皮與下肢水腫在治療後明顯改善，複驗尿液分析檢查也顯示尿中蛋白逐漸下降。幾天後小明順利出院，並繼續服用口服類固醇控制腎病症候群，並持續在門診追蹤治療。」

前言
腎病症候群是腎絲球疾病的一種臨床表現，定義為有嚴重蛋白尿（24小時尿蛋白超過3.5克、或單次小便尿蛋白與肌酐酸的比值大於3，或每小時每單位體表面積尿蛋白大於40毫克），常合併有低白蛋白血症、高膽固醇血症及水腫。在小於16歲的兒童及青少年中，大概每10萬個就有1到3個小朋友會得到腎病症候群，若未接受治療，最嚴重可能致死。幸運的是，八成以上兒童的腎病症候群對類固醇治療有良好反應，其中又以微小腎病變最為常見。

成因
腎病症候群分原發性及次發性，原發性除前面所提到的微小腎病變，還有局部巢狀腎絲球硬化、腎膈細胞增生腎病變等。次發性腎病症候群，亦即因其他全身性疾病而引發的症狀，如紅斑性狼瘡、過敏性紫斑、B型肝炎、後天免疫缺乏症候群及瘧疾，都有可能造成次發性腎病症候群。在不同年齡層，造成腎病症候群常見病因也不太一樣。1歲以下主要為先天性腎病症候群，1到10歲90％為原發性腎病症候群，10歲以上原發性腎病症候群則佔50％。

診斷
大多數的病人可根據臨床症狀及實驗數據做鑑別診斷，但少數困難案例或症狀較為嚴重者，需進一步做腎臟切片送病理檢查來幫助診斷。一般建議：如果腎病症候群發作年齡小於1歲或大於8歲、血壓偏高、血液檢查補體過低、腎功能異常、持續血尿或對類固醇治療反應不佳者，需考慮做腎臟切片病理檢查。

臨床表現
在腎病症候群急性發作期，蛋白大量流失，體內的水分流失到血管外的第三體腔，造成水腫；嚴重時，甚至可能造成低血容性休克。為控制腎臟發炎及補充白蛋白，通常會建議住院由靜脈補充白蛋白，並接受類固醇脈衝治療，在尿蛋白改善之後可改為口服類固醇出院持續追蹤治療。前面提到的最常見的微小腎病變95%對於類固醇都有良好的反應，當蛋白尿控制後類固醇可逐漸減量；若腎病症候群沒有復發，甚至有機會停藥。若對類固醇反應不好或頻繁復發，建議找兒童腎臟科醫師做進一步檢查，並考慮使用其他免疫調節藥物治療。

結論
腎病症候群雖然不像流行感冒一樣普遍，案例仍偶有耳聞。大多腎病症候群的小朋友治療反應良好，家長不需太過緊張，只要配合醫師指示按時服藥不要隨意停藥，定期追蹤，對小朋友長期健康來說，才是最大福利。