兒童常見泌尿道異常

王馨慧

先天性泌尿道異常Congenital anomalies of the kidney and urinary tract(CAKUT)，在兒童腎臟病中有十分重要的角色，先天性泌尿道異常為兒童末期腎臟病的最主要原因，約占30-50%。許多種類的泌尿道異常，如果能夠早期發現，早期治療，就可以避免往後因先天性異常的併發症，而導致腎臟被破壞。約為千分之零點三到一點六的新生嬰兒罹患泌尿道異常。有泌尿道異常家族史
、媽媽有腎臟疾病或糖尿病，小孩的先天性泌尿道異常的發生機率較高。另外30%的先天性泌尿道異常嬰兒合併非腎臟之其他異常。常見的先天性泌尿道異常包括水腎、單側小腎、單一腎、腎囊腫等(表一)。

1、 單一腎 (unilateral renal agenesis)

女生略多於男生。右側略比左側易發生。臨床上的重點在於大約每一百位先天性單一腎之人中有一至二位會逐漸出現蛋白尿，腎功能變壤，最後進行至尿毒症，如果作腎切片檢查組織病理所見為局部巢狀絲球硬化 (focalsegmental glomerularsclerosis)。但並非顯示單一腎的人必須終生作蛋白質飲食限制，而是這些人必須定期檢查尿液及量血壓，一但有泌尿道感染及高血壓必須治療，如果已出現蛋白尿且腎功能逐漸變差，則最好作蛋白質飲食限制。

2、 單側小腎( unilateral small kidney)

依照定義兩個腎臟左右相比相差1.5cm以上，且小腎低於正常範圍稱為單側小腎。文獻上之報告國外很多都是先天性腎發育不全( hypoplasia)所致，而國人大多為膀胱輸尿管逆流所致。因此國人青少年不明原因之尿毒症，兩側性尿逆流進行到腎衰竭為重要原因之一。

3、 水腎 (hydronephrosis)

水腎佔兒童泌尿道異常約 40%。水腎並非病名，它代表在泌尿道中之某處阻塞或尿流暢不佳導致上游尿貯積之結果。阻塞性最多者為腎盂輸尿管阻塞，其次為輸尿管膀胱阻塞，少數者如輸尿管狹窄，下腔靜脈壓到輸尿管(下腔靜脈後輸尿管症)等。臨床症狀以泌尿道感染為主，如果有明顯阻塞性水腎及臨床症狀則考慮開刀。

4、腎囊腫 (renal cyst)
(1)單純性腎囊腫
男多於女，從胎兒到成人均有。超音波像呈圓形，壁薄而平滑， 內無回音。臨床上可以無症狀到血尿，少數病人合併高血壓。只有囊腫太大會造成阻塞性尿路病變才須外科治療。
(2)嬰兒型多囊性腎
男多於女，往往兩側侵犯，超音波像呈腎較大，回音強，皮質與髓質無法區分。是國人兒童尿毒症之重要原因之一。
(3)成年型多囊性腎
往往有家族性，可在不同之內臟器官出現囊腫，患者可以僅一側有數個囊腫，另一側正常。臨床上以血尿表現，偶會合併高血壓。
(4)腎多囊性結構不良( multicystic dysplastic kidney)
男略多於女，從胎兒到大孩子均有。超音波像可見多個完整分界之囊腫，互不相交通，而無腎貨質。臨床上之重點在有無合併高血壓，及囊腫是否太大壓迫周圍組織。
(5)腎多房性囊腫 (multilocular cyst)
超音波像為大小不一之囊腫塊，囊腫互不相遇，但仍有腎質質。臨床上以腹部腫塊最多，偶合併血尿、腹痛。偶含有 Wilms氏腫瘤或其他腫瘤報告，治療上作腎切除或部份腎切除，若部份腎切除的腫瘤內含有 Wilms氏腫瘤或其他腫瘤峙，目需將其他部分切除。

5、 雙套腎 (duplex kidney)

臨床上大約作 IVP之病人中每 2-4%可見到雙套性腎臟，女性發生率較高，兩側同時發生的病人約佔 30-40%。此病有遺傳傾向，其機率約 1/8 ，雙套腎臟之發生乃胚胎期午氏管 (Wolffian duct)上多發生一個輸尿管芽( ureteral bud)之故。約有一半病例合併不同程度之膀胱輸尿管逆流。雙套腎有時會合併上端阻塞，下端有時出現異位性輸尿管囊腫。臨床症狀以泌尿道感染或夜尿為主

6、 異位腎 (ectopic kidney)

腎臟未在正常腎窩之位置稱為異位腎。據估計約 900人中有一位，然而臨床上很少有症狀，少數合併其它器官異常而使異位腎較易被發現，國人所見最多者為腰腎，其次依序為骨盆腔腎，交叉異位腎，胸腎，高位腎等。一般異位腎因血管營養較差故較小。異位腎臨床上之重點在於常合併其他器官異常，尤其是生殖系、心臟及骨骼系。異位腎較易合併水腎、尿路感染及結石，必須小心注意。

Prevalence of renal anomalies detected by ultrasonography in 709,030 births*

* Total number of births included live births, stillbirths, and abortions.
¶ Mean gestatational age of antenatal detection 24.3 weeks (range 18.5 to 28.3).
Δ Multiple malformations defined as at least one renal malformation and one or more major malformation of another system.

Data from: Wiesel A, Queisser-Luft A, Clementi M, et al. Prenatal detection of congenital renal malformations by fetal ultrasonographic examination: an analysis of 709,030 births in 12 European countries. Eur J Med Genet 2005; 48:131.