G-6-PD缺乏症(蠶豆症)

什麼是G-6-PD缺乏症？

    G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症」是一種基因異常的先天代謝疾病，致紅血球內 G-6-PD 缺乏所致，為台灣地區常見的先天性代謝異常疾病。平均每 100 個新生兒中，就有3 個病例，其中男性發生率比女性高。

    很多患有此症的人，於食用蠶豆後數小時至一、二天內，會發生溶血現象，所以俗稱「蠶豆症」。

G-6-PD 缺乏主要是影響身體的哪一部分？

    葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶 (即G-6-PD ) 是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物。患此症的小孩，因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。

G-6-PD 缺乏症發病時會出現哪些症狀？

• 當某特定的氧化物質侵入身體或人體受到感染後，若血球被破壞即會產生溶血現象，此時病童會出現臉色蒼白、疲累、食慾差、黃疸( 眼白及皮膚均變黃 )，茶色尿 ( 尿色較深如茶般 )。
• 嚴重時，可能會昏迷，甚至有生命危險。患此症的小孩在新生兒期比正常新生兒容易出現較嚴重的新生兒黃疸症。

當小孩出現以上症狀時，應該怎麼辦？

   此時，您應該盡快帶小孩至醫院急診，如果您確知小孩患有G-6-PD缺乏症時，記得提醒醫護人員，並雖身攜帶「G-6-PD缺乏症注意事項卡」，將有助於醫療人員迅速的診斷與治療。

如果溶血嚴重，須接受哪些治療？

   若是新生兒黃疸程度不高，只要照光治療即可，如為嚴重黃疸或急性溶血，必要時醫師會採取輸血或換血治療，若及早發現妥適治療，則可在2-3天內恢復健康，即使發生急性溶血貧血，只要早期治療，很少有後遺症。

G-6-PD缺乏症能治癒嗎？

由於G-6-PD缺乏症，主要是遺傳特殊體質所致，導致紅血球內的「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶」缺乏，目前並無藥物可治療，但只要在日常生活注意下列事項，即可避免溶血發生。

• 不隨意服藥 ( 如某些種類抗生素，阿斯匹靈等 )，所有藥物均需經由醫師處方。
• 避免吃蠶豆或其製品 ( 蠶豆酥 )。母親若哺餵母奶，本身也不能吃蠶豆，否則小孩有可能會出現急性溶血性貧血。
• 衣櫥及廁所不可以放奈丸 ( 臭丸 )；天然樟腦製品，對寶寶應無影響。
• 不要使用龍膽紫 ( 紫藥水 )。
• 假若發現有黃疸、貧血 ( 臉色蒼白 ) 或解深茶色(或可樂色)尿的現象時，請儘速帶往醫院診治。
• 看病時，應主動告訴醫護人員小孩患此症，並出示 G-6-PD 缺乏症備忘卡。
• 假若發現有黃疸或貧血(臉色蒼白)、尿液呈暗紅色或茶色的現象，速帶往醫院診治。

下列藥物須依醫師處方使用(供醫師參考)：

1.抗瘧疾藥物：Hydroxychloroquine

2.磺胺類藥物：Sulfamethoxazole、Sulfasalazine、Silver sulfadiazine

3.抗生素：Nitrofurantoin、Nalidixic acid、Chloramphenicol、Ciprofloxacin、Levofloxacin

 4.促尿酸排泄藥：Probenecid

5.尿道止痙劑：Phenazopyridine

6.止痛退燒藥：Acetylsalicylic acid。請不要隨意使用，在醫師處方下用藥，相對安全。

★注意：

1.以上只列出兒童常見用藥及生活上常會遇到的狀況，不代表所有物品。

2.蠶豆症有非常多不同類型，會不會引起溶血要看缺乏的酵素活性有多少，每個人感受性不一樣，勿過度擔憂。

罹患G-6-PD 缺乏症是否會影響生長發育？

    若平日注意避免各類引起溶血的物質，或在發生溶血時，施予合適的治療，就不會有任何後遺症，亦不會影響身高、體重及智能各方面的發展。

為何患有G-6-PD 缺乏症？

    由於症的異常基因是位於  X  染色體上，因此女性若帶一個不正常的 X 染色體，另一個正常的 X 染色體可彌補此缺陷，故不易發病，或症狀較輕微。至於男性，因只有一個 X 染色體，因此只要獲得一個異常的 X 染色體即會得病。

本院為衛福部國民健康署核定 G-6-PD 缺乏症之確診醫院