兒童全身性紅斑性狼瘡SLE

王馨慧、吳克恭

全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱SLE）是一慢性發炎疾病，可能侵犯皮膚、關節、腎臟、肺部、神經系統、漿膜及身上其他器官。兒童及青少年的全身性紅斑性狼瘡在發生原因、病理機轉、實驗室檢查等與成人相似，但兒童及青少年的照顧需更注意生長發育及心理狀況。全身性紅斑性狼瘡是一自體免疫疾病，會產生自體抗體對抗自身的抗原，導致器官發生發炎反應而造成傷害。其自然病史有無法預測的特性，有些人症狀輕微，有些人卻嚴重致命。

流行病學
盛行率大約4-250/100,000，女性較多，青春期前女比男約4:1，青春期後女比男約8:1。全身性紅斑性狼瘡可發生在任何年齡，但很少在5歲前，十歲後則增加。台灣盛行率約6/100,000。

病理機轉
全身性紅斑性狼瘡之致病機轉仍不清楚，但與遺傳、荷爾蒙、免疫及環境因子有關。也有研究認為與細胞凋亡反應的失調有關。

臨床表現
全身性紅斑性狼瘡之表現呈現多樣性，包括全身性症狀、肌肉骨骼系統、皮膚、腎臟、心血管系統、神經系統、肺部及血液系統均可能侵犯。全身性症狀包括發燒、體重減輕、無力等。肌肉骨骼系統可能出現關節痛或關節炎; 腎臟可表現腎炎或腎病症候群；皮膚黏膜表現無痛性口腔潰瘍，但蝴蝶斑在兒童則少見。血液系統可表現貧血、血小板低下或白血球低下；神經系統可表現抽筋或
精神異常。

診斷
依美國風濕病醫學會所訂之診斷標準(表一)，如有符合四項或四項以上，其中至少包括一項臨床、一項免疫診斷標準即可診斷。或是antinuclear antibodies(ANA) or anti-double-stranded DNA antibodies (anti-dsDNA)陽性，合併腎臟切片診斷為狼瘡性腎炎也可診斷全身性紅斑性狼瘡。家族史、年紀、症狀持續的時間等也須列入評估。

實驗室檢查
常見實驗室檢查異常包括血液系統異常、自體抗體的出現及發炎指數升高，如erythrocyte sedimentation rate (ESR) 、 C-reactive protein (CRP)等。活性升高時可見血中補體下降，侵犯腎臟時可見尿液檢查異常。

鑑別診斷
兒童出現抗核抗體陽性及多種器官疾病時，除全身性紅斑性狼瘡外，也應排除感染、惡性疾病或其他自體免疫疾病。

治療方式
主要一侵犯的器官及嚴重度區分。若關節炎或疼痛可給予NSAID，蝴蝶班可投予Hydroxychloroquine，有血栓現象則投予抗凝劑。類固醇可抑制免疫發炎反應，是全身性紅斑性狼瘡的常用藥物，另外也可使用免疫抑制劑，減少自體免疫反應。

預後
5年存活率可達90%，死亡原因多為感染、腎炎、中樞神經疾病、肺出血及心臟疾病。媽媽為全身性紅斑性狼瘡所生下之新生兒，可能出現皮膚病灶、肝炎、血小板低下、白血球低下、肺部及神經疾病，但都是暫時性，會隨著媽媽經胎盤傳給新生兒抗體的消失而消失，但影響心臟產生cogenital heart block則是永久的，與媽媽有anti-Ro and anti-La抗體相關，需特別注意。

.Clinical and immunologic criteria used in the SLICC classification system*

Arthritis Rheum . 2012 Aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.