心  室  中  膈  缺  損

臺北榮民總醫院 李必昌 醫師              

    心室中膈缺損是最常見的先天性心臟病，主要是位於左心室與右心室之間的心室中膈發育出現問題，導致心室中膈產生破洞缺損。依其缺損的位置分類大致可分為四種類型，包括：第一型（肺動脈下型、嵴上型、出口型），第二型（膜型、膜邊型），第三型（心內膜墊型、入口型）及第四型(肌肉型)。

    我國心室中膈缺損的種類和歐美報告有顯著的不同，第一型心室中膈缺損的發生率高於歐美各國。這一類的心室中膈缺損比較不易自動癒合，且常併發主動脈瓣脫垂與主動脈瓣閉鎖不全，因此一般建議在滿週歲時接受外科矯正手術治療。第二型心室中膈缺損則約佔全部

心室中膈缺損病童的36.8-75%，和歐美各國報告接近。其中30-50%的病童可能會自動癒合，其癒合過程最主要是三尖瓣組織產生瘤狀物

的覆蓋。有關第三型與第四型心室中膈缺損的報告則比較少，就一般的描述，我國第四型心室中膈缺損的發生率可能較歐美各國低，同時常常只有單一缺損存在，自動癒合的機率非常的高，一般不需要加以治療。

    心室中膈缺損在嬰兒時期建議應該每月門診追蹤，病情穩定者追蹤時間間隔可以逐漸拉長。缺損較小者不需吃藥，但是缺損較大造成心臟衰竭擴大者則可能需要吃強心劑(毛地黃)，利尿劑或血管擴張劑。一般會追蹤到六個月至一歲左右再決定是否需要手術治療，而開刀的成功率一般是98%以上。可是如果有下列情形之一者，可能需要提早手術治療：1.不易控制的心臟衰竭、2.經常肺部感染、3.生長發育遲緩、4.肺高壓等。   

    由於第一型的心室中膈缺損有併發主動脈瓣及伐氏竇等次發病變的可能，故主張及早手術修補之。如此可以避免主動脈瓣病變的發生及惡化，甚至得以緩解之。若有中度以上的主動脈閉鎖不全，則必

須同時考慮施行主動脈整形術。如果有比較厲害的主動脈瓣變形，

無法加以整修時，只好進行人工瓣膜置換。第二型心室中膈缺損，可以由右心房切開來進行修補，如此可以避免右心室之切開及其可能造成的右心室傷害，提高病童術後的恢復情況。目前第二型心室中膈缺損的治療除了外科手術修補之外，也積極研究經心導管置入關閉器

的可能性。第三型心室中膈缺損，常併有房室瓣(二尖瓣或三尖瓣)的先天性畸形，故視同心內膜墊缺損，外科手術的風險會比其他的心室中膈缺損來的高。同時因為常常也會合併傳導組織的問題，所以術後有比較高的比例會出現房室傳導阻斷的併發症，可能需要置入心律調節器治療。而第四型心室中膈缺損，較特殊的一種是所謂Swiss cheese (瑞士起司)，即位於心室中膈心尖之多發性肌肉型心室中

膈缺損。這類心室中膈缺損，常於嬰幼兒期即因較大左至右分流而造成不易藥物控制之心臟衰竭，所以可能需要早期經心導管置入關閉

器或外科手術治療。
 

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修訂日期2023/02/01