心 房 中 膈 缺 損
台北榮民總醫院 李必昌 醫師
心房中膈缺損是相當常見的一種先天性心臟病，而且除了單獨存在之外，也常與其他先天性心臟病合併發生。心房中膈缺損依照缺損的位置，主要可以分為下列三種類型：
- 第二孔型
是最常見的心房中膈缺損類型，男女比約為一比三，偶而會合併部分肺靜脈迴流異常。病人在孩童時期通常並無症狀，常是無意中檢查發現的。少數孩童可能會出現生長遲滯或是反覆性肺部感染的情形。如果只有單一缺損存在，在四至六歲前可能有自動癒合的機率，一般不需要特別加以治療，僅需要門診追蹤即可。但如果未自動癒合，大約到二、三十歲時可能會出現肺高壓、心房心律不整、二尖瓣與三尖瓣閉鎖不全及心臟衰竭（運動難耐、容易疲倦或呼吸急促）等
症狀。
而目前治療方式，主要是接受心導管置入關閉器(包括安普拉茲關閉器等)手術，針對第二孔型的心房中膈缺損，利用心導管操作方式，將關閉器置入心臟以關閉缺損，可避免手術治療產生疤痕及併發症，縮短住院時間，減輕病痛痛苦，成效卓越。死亡率小於1﹪，大多建議在入學前接受手術。置入關閉器可能出現的併發症包括：心臟穿孔、關閉器移位、心律不整、出血休克、血栓栓塞、瓣膜閉鎖不全與主動脈磨損等。如果無法接受心導管置入關閉器手術或置入關閉器產生嚴重併發症時，則必須接受開心手術治療。
- 靜脈竇型
此型通常在較高、靠近上腔靜脈入口處，常合併一或多條(通常是右側)肺靜脈迴流異常，有時候甚至上下腔靜脈直接迴流至左心房，其臨床表現與第二孔型缺損類似。此種類型的心房中膈缺損較不適合接受心導管置入關閉器手術，建議接受開心手術治療。
- 第一孔型
此類缺損常位於心房中膈較低位置，同時常伴隨二尖瓣及三尖瓣的異常，故此類缺損又稱為部分心內膜墊缺損。許多的病人都沒有明顯的臨床症狀，但若左至右心房間分流明顯，同時二尖瓣閉鎖不全嚴重時，則臨床上可能會出現心臟衰竭等症狀（運動難耐、容易疲倦或呼吸急促），並易患反覆性肺部感染。
心內膜墊缺損預後決定於：1.缺損造成左至右分流的大小、2.
肺血管壓力與阻力的大小、3.房室瓣(二尖瓣與三尖瓣)閉鎖不全的
嚴重程度。病人若不接受手術治療則可能產生肺血管阻塞病變，進而造成不可逆的肺高壓。此類缺損需接受開心手術治療，從右心房切開修補，同時二尖瓣與三尖瓣的缺損也須同時修補，但此類手術較為困難，尤其是合併心衰竭及肺高壓時，手術後可能有殘餘缺損或是瓣膜閉鎖不全的症狀發生。
治療與預後
心房中膈缺損建議應該定期門診追蹤，病情穩定著追蹤時間間隔可以逐漸拉長。一般患者不需吃藥，但是缺損較大造成心臟衰竭擴大或肺高壓者，則可能需要吃強心劑（毛地黃）、利尿劑或血管擴張劑等藥物。一般會追蹤到四至六歲左右時，再決定是否需要接受關閉治療。可是如果有下列情形之一者，可能需要提早接受關閉治療：1.不易控制的心臟衰竭、2.經常肺部感染、3.生長發育遲滯、4.肺高壓等。
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