半胱胺酸代謝路徑圖
HCU 營養照護須知
一、長期營養照護目標
(一) 維持血液中甲硫胺酸(Methionine)及半胱胺酸(Homocysteine)正常濃度。
(二) 提供正常生長發育及維持良好營養狀態。
(三) 預防腦部智能發育遲緩
(四) 預防水晶體脫位、骨骼畸形、血栓性栓塞和早期動脈硬化。
二、飲食治療之目的
(一) 甲硫胺酸
- 甲硫胺酸無法由體內合成,需由食物中獲得,因此是一種必需胺基酸。體內對甲硫胺酸的需要量範圍很廣,視患者體內酵素活性而定,甚至對同一位患者而言,甲硫胺酸的需要量會因為年齡、成長速率、熱量或蛋白質攝取量、健康狀況等而不同。
- 需定期檢測血漿中甲硫胺酸值(Methionine)、半胱胺酸值(Homocysteine),務必維持在正常範圍內。【Ref: Methionine < 45 uM、Homocysteine < 30 uM】
(二) 蛋白質、熱量之建議攝取量,隨年齡、性別、活動量而有所不同。
(三) 提供適量的維生素(葉酸, B6, B12)和礦物質。
三、飲食指導
(一) 高胱胺酸尿症之每日飲食建議量
【備註:北榮的做法】1 歲以後,蛋白質攝取量會參照台灣衛福部 DRIs 之建議,若有超出衛生署的蛋白質建議量,胺基酸型式的特殊奶粉代謝速度很快,不用擔心腎功能。
(二) 每一個 HCU 病患皆為獨立個體,需進行個體化飲食治療。飲食治療過程中,每次回診依病患飲食紀錄計算甲硫胺酸、熱量及蛋白質的攝取量,並根據驗血測試血液中甲硫胺酸 (Methionine)及半胱胺酸(Homocysteine)數值來做適度的飲食調整。
(三) 控制蛋白質攝取量
- 蛋白質來源含天然蛋白質(不含黃豆/魚/蛋/肉/奶)及特殊奶粉中的蛋白質(不含 Met)。
- 根據驗血測試血液中甲硫胺酸(Methionine)及半胱胺酸(Homocysteine)數值來調整天然蛋白質攝取量為主,剩餘蛋白質需要量則用特殊奶粉來補給。
(四) 特殊奶粉每日用量參考
先計算出每日熱量需求後,再扣除天然蛋白質需要量,即是病人蛋白質需要量
【HCU 患者之特殊奶粉熱量/蛋白質含量】
每匙 (公克) |
蛋白質 (公克) |
甲硫胺酸 (毫克) |
熱量 (大卡) |
|
特殊奶粉 (亞培-Hominex-1) |
8 |
1.2 |
0 |
38.4 |
特殊奶粉 (亞培-Hominex-2) |
8 |
2.4 |
0 |
33 |
(五) 若血液中白蛋白(Albumin)濃度過低,則需適量增加天然食物中的蛋白質,以補充甲硫胺酸;嬰兒增加一般配方奶粉攝取量,成人增加澱粉類(米飯)攝取量(參照食物中甲硫胺酸的份量來源)。
食物種類 |
重量 (公克) |
蛋白質 (公克) |
甲硫胺酸 (毫克/每份) |
白米飯 |
50 |
1.4 | 30 |
米粉/麥粉 | 5 | 0.6 | 10 |
嬰兒配方奶粉A牌 |
10 | 0.9 | 36 |
嬰兒配方奶粉B牌 | 5 | 0.45 | 18 |
【常用食物之甲硫胺酸份量代換】
(六) 低蛋白食物來源
主餐類 |
冬粉、米粉、米線、寬粉、越南春捲皮、越式炸春捲、蔬菜過橋米線、河粉、板條、 米苔目、蘿蔔糕、肉圓皮、薯條、馬鈴薯、山藥、蓮藕 |
點心類 |
愛玉、果凍、仙草凍、寒天脆藻、葛粉條、蕨餅、涼糕、涼圓、宮廷飴、珍珠、椰果、地瓜圓、芋圓、蘆薈凍、咖啡凍 (+奶油球)、妞妞珍珠圓、刨冰(不加豆類、冰淇淋)、枝仔冰、菊花茶、紅茶、冬瓜茶、仙草蜜、酸梅湯、椰子汁、椰漿西米露、黑木耳露、白木耳甜湯、黑麥汁、仙貝、各種水果 |
父母、老師須知:高胱胺酸尿症
高胱胺酸尿症(Homocystinuria, HCU)是一種罕見、遺傳性的疾病,患者體內正常的蛋白質代謝會受到影響。
飲食中主要的營養素之一是蛋白質,它由不同的胺基酸組成。在人體消化及代謝過程中, 蛋白質會分解為胺基酸,然後再重新組合供身體組織生長及修補之用。人體內無法自行合成甲硫胺酸,必須自食物中獲得。
高胱胺酸尿症的病人是因為在甲硫胺酸的代謝出現問題,導致堆積在血液中。若不及早治療,會破壞腦部發展及造成智能上的障礙,或造成水晶體脫位、骨骼畸形、血栓性栓塞和早期動脈硬化。經過有效治療之後,可以跟正常小孩一樣健康成長。
一、HCU 的治療包括什麼?
首先,要限制患者飲食中甲硫胺酸的攝取量,但並非完全不供應,因為身體仍需要少量甲硫胺酸以維持正常的生長及發育。血液中過量或適量的甲硫胺酸值取決於驗血測試,而飲食治療過程亦會根據驗血測試血中的甲硫胺酸值、同半胱胺酸做適度調整。
二、飲食要注意哪些事項?
(一)低甲硫胺酸飲食可以成功治治療高胱胺酸血症说这段尿症,‘但是這種飲食方式需要終生維持。
(二)患者每日飲食除了要限制攝取含有高甲硫胺酸的蛋白質食物及高蛋白質食物。
(三)高蛋白質食物如肉類、魚貝煩、家禽類、蛋類、奶頻、起司、豆類、果仁類等都是被禁止食用的。
(四)飲食中並非完全不攝取甲硫收酸,飲食治療中必需攝取適當含甲硫胺酸的食物,如 : 所有蔬菜類、水果類及主食類(如米饭、米粉、冬粉和米苔目等),再配合食用低甲硫胺酸的特殊奶粉,供患者成長與發育。詳細的飲食注意事項如下:
- 肉類:雞肉、豬肉、牛肉等無論燉、煮、炒、炸,都不能吃,因為這些富含蛋白質的食物,含有大量胺基酸。若是和其他青菜一起拌炒,則肉類不要吃。肉鬆、肉乾、肉丸、貢丸等肉類加工品也不能吃。肉汁、高湯視控制情況可酌量食用。
- 魚類:各類的魚、蝦、貝類等海鮮食物,無論燉、煮、炒,炸,或魚鬆、魚丸、脆丸、蝦米、甜不辣(魚漿做的) 都不能吃。魚湯可視情況酌量食用。
- 豆類、核果類及其製品:黃豆、黃帝豆、花生、腰果、核桃等不能吃,但是紅豆、綠豆及大花豆煮甜湯則可限量食用(參考食物代換表)。五香豆乾、黃豆乾、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆漿、豆花、素雞、花生醬、花生糖、貢糖等加工品也不能吃。
- 蛋類、乳品及其加工品:雞蛋、鴨蛋、滷蛋、皮蛋等不能吃外,蛋餅、蛋糕、蛋捲、冰淇淋、霜淇淋、冰棒中含有蛋和牛奶就不能吃。此外,牛奶味極重之西式烘烤的點心,餅乾儘量不要吃。
- 麵粉類製品:麵筋不能吃以外,中筋麵粉製品如麵條 、麵線以及高筋麵粉製成之刀削麵、拉麵、蔥油餅、牛舌餅、饅頭、包子皮、白吐司等食物,可依食物代換表中之份量相互搭配食用。
- 零食、飲料:牛奶製成之牛奶糖、牛軋糖、巧克力糖等不要吃以外,水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。醬菜類中海苔醬也不要吃。若要喝養樂多、優酪乳,請儘量控制每禮拜喝一到二瓶或稀釋後再喝。含有牛奶的奶茶等飲料也不能喝。
- 所有蔬菜類、水果類及主食類(如米飯、米粉和米苔目等)均可食用,食用份量請參照食物代換表。
- 若要嘗試新食物,請先看清楚營養標示,或於抽血前三天嘗試,並詳實做飲食記錄, 再有疑問,可與營養師聯絡。
三、患者之旅遊
(一)快樂假期的提示
假期或學校的旅行應該是很愉快的,但一同出遊的團體會承受著很大壓力。如在旅行前多先預作規劃,維持飲食控制方面養成習慣則能安心地出遊。
(二)出遊前必需的計劃
- 建議你多預備些必需用品:如特殊奶粉、低蛋白質食物和點心代替品,以備不時之需。最好用一個盒子把食品分開裝好,再與其他旅行用品放在一起。
- 在出國前應向醫師取得診斷證明書,內容應註明你所需要的所有藥物。及使用原因, 這些文件在通過海關和在國外需要緊急治療時會有很大幫助。
- 攜帶適當盛裝食物的容器,以方便攜帶自己預備的食物,記得要帶稱量的湯匙。
- 記得投保旅遊平安險。
(三)旅行時注意事項
在旅行途中你要計劃你的正餐及點心要吃些甚麼,你可能需要外食或在餐廳用餐。
- 攜帶足夠的低蛋白餅乾及含糖點心,以備不時之需,像是飢餓或是行程延誤時。出國時自備點心,也可以避免看不懂國外食品標示的情況發生。
- 將預先稱好的特殊奶粉放置在一個已貼好標籤且堅固的容器中,且事先分裝好
- 可準備一些調味用品。例如:果汁口味粉、水果茶包、純可可粉、咖啡等。
(四)參與學校及社團的活動
- 鼓勵你的小孩多參加學校或社團的活動,因為可以建立他們的自信心和責任感。
- 你應該儘快與活動負責人或準備餐點的人討論一下飲食的要求: 先看一下菜單,說明你或許可提供一些特别的低蛋白食物。儘量利用簡單、適合的菜單會比較好。
- 預先準備好特殊奶粉。
- 先和營養師、活動負責人或準備餐點的人商量你或小孩的飲食。
- 準備足夠的低蛋白食物或點心,以防突發情況。
(五)自備食物或外食
在旅行時,可能會遇上這兩種住宿方式,以下的資料可幫助你作出決定。
- 備有餐廳的旅館:旅館設有餐廳提供自助餐,可以選擇不同的食物。
- 房內備有廚房的旅館:這種旅館的好處是能完全掌握所需的食物,同時可以吃喜歡的
食物。壞處是得不到適當的休息。成功的自備飲食需要有適當的烹調設施,訂房前先詢問廚房的設施有無:
你可能需要:冰箱、瓦斯爐、電磁爐、微波爐或電鍋等。
如果已決定住宿房內備有廚房的旅館,可能需要攜帶一些簡單的調味用品。例如:煮麵的調味料、果凍粉或水果茶包等等
(六)出國
- 出國旅遊前,讓導遊瞭解你的飲食需求。
- 所攜帶的低蛋白食物最好是未開封的。
- 因為你需要很多額外的東西,打包行李時要事先規劃。
- 特殊奶粉要事先分裝好,確保已封口,可防止結塊。放於不同的行李箱中,如果某部分行李遺失了,或行程延誤,還有準備的食物。
- 不要把食物放在真空袋中,因為氣壓變化會使之爆炸。
- 搭機時多預備些食物在身上,因為國外的食物不一定適合你,或者飛機可能誤點。事先應與航空公司聯絡,讓他們瞭解你的飲食需求。
- 請你的營養師準備一張飲食建議,設計一份自己喜愛的菜單。
- 準備其他替代的食物,例如餅乾、低蛋白質麵類或米類。
- 注意國外的食品標示。
- 外食時,配菜可選擇薯片、沙拉、炸洋蔥圈等等。
- 如果喜歡去速食店的話,在國外,你也可以買到薯條、可樂、洋蔥圈、蘋果派等食物, 份量大小與台灣差不多。
- 如果是在國外自己烹煮食物,事先應瞭解當地的食物。
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